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El Factor VIII es un cofactor glicoproteico que sirve como un componente crítico en la vía de coagulación sanguínea. Niveles insuficientes de expresión o expresión de Factor VIII no funcional resulta en hemofilia A, un trastorno hemorrágico hereditario severo común. En el hígado, el principal sitio de síntesis del factor VIII, la cadena madura de polipéptidos de 2332 aminoácidos es secretada en el lumen del retículo endoplásmico, donde interactúa con varias proteínas chaperonas, incluyendo Calreticulina, Calnexina y la proteína de unión a IgG. Desde el lumen, una porción del Factor VIII se transloca al Golgi y sufre activación a través de la proteólisis de ambas porciones de la cadena pesada y ligera de la proteína en tres fragmentos. Finalmente, la proteólisis del Factor VIII activado por Factor Xa, Proteína C o Trombina resulta en la inactivación del Factor VIII. La supervivencia del Factor VIII en el torrente sanguíneo requiere la unión al factor de von Willebrand (VWF) en ambos extremos amino y carboxilo de la cadena ligera. Mutaciones puntuales que ocurren en esos dominios de unión, así como en otros sitios activos del Factor VIII, probablemente subyacen en el 90-95% de los casos de la enfermedad.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Factor VIII Anticuerpo (102) | sc-59510 | 100 µl ascites | $316.00 |