La hemostasia después de una lesión tisular implica la activación de procoagulantes plasmáticos esenciales (Protrombina y Factores X, IX, V y VIII) que participan en una cascada de coagulación sanguínea que conduce a la formación de coágulos de Fibrina insolubles y la promoción de la agregación plaquetaria. El Factor VII (acelerador de conversión de protrombina en suero, proconvertina, F7, factor de coagulación 7) es una serina proteasa de cadena única dependiente de la vitamina K de 406 aminoácidos que se sintetiza en el hígado y circula como un precursor inactivo. La activación mediada por trombina de Factor IX A, Factor X A, Factor XII A o la clivaje proteolítico de Factor VII en Arg 152-Ile 153 genera Factor VII A, una serina proteasa activa compuesta por una cadena pesada catalítica unida por enlaces disulfuro a una cadena ligera, que contiene dos dominios similares al EGF. Las mutaciones en el locus F7 que conducen a deficiencias de Factor VII generalmente son asintomáticas o fenotípicamente no caracterizadas, con diátesis hemorrágica que ocurre a niveles extremadamente bajos.
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