E3BP Anticuerpo (H-6): sc-377255
- E3BP Anticuerpo H-6 es un monoclonal de ratón IgG2b κ E3BP Anticuerpo, ver las 3 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 151-280 localizados en la región interna de E3BP de origen human
- E3BP Anticuerpo (H-6) es recomendado para detectar E3BP de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- E3BP Anticuerpo (H-6) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de E3BP (H-6): sc-377255.
- m-IgGκ BP-HRP es el reactivo de detección secundario preferido para E3BP Anticuerpo (H-6) para aplicactiones WB and IHC(P). Este reactivo se ofrece ahora en un paquete con E3BP Anticuerpo (H-6) (ver información de pedido más abajo). Para más conjugados m-IgGκ BP, consulte nuestra lista completa de Proteínas de unión a IgG de ratón.
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El anticuerpo E3BP (H-6) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína E3BP de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El complejo de deshidrogenasa de piruvato (PDH) es un complejo enzimático mitocondrial codificado por el núcleo que funciona como el principal enlace entre la glucólisis y el ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) al catalizar la conversión irreversible de piruvato en acetil-CoA. E3BP (proteína de unión E3), también conocida como PDHX (componente X de la proteína de deshidrogenasa de piruvato) y componente X del complejo de deshidrogenasa de piruvato que contiene lipoyl, es una proteína mitocondrial de 501 aminoácidos que es necesaria para anclar E3 al núcleo E2 del complejo PDH, un evento que es esencial para un complejo PDH funcional. Los defectos en el gen que codifica E3BP resultan en la deficiencia de la proteína de unión E3 de la deshidrogenasa de piruvato, que es similar a la deficiencia de PDH y al síndrome de Leigh en su presentación clínica. Los síntomas de la deficiencia de E3BP pueden incluir acidosis láctica, desarrollo retardado, convulsiones, diplegia, ataxia cerebelosa, atrofia óptica, dismorfia facial y debilidad episódica.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
E3BP Anticuerpo (H-6) Referencias:
- Disfunción mitocondrial en un paciente con síndrome de Joubert. | Morava, E., et al. 2005. Neuropediatrics. 36: 214-7. PMID: 15944909
- Enfermedad de Leigh debida a una nueva mutación en el gen PDHX. | Schiff, M., et al. 2006. Ann Neurol. 59: 709-14. PMID: 16566017
- La PDC-E3BP no es un autoantígeno de células T dominante en la cirrosis biliar primaria. | McHugh, A., et al. 2006. Liver Int. 26: 406-13. PMID: 16629643
- Un nuevo nivel de complejidad arquitectónica en el complejo de la piruvato deshidrogenasa humana. | Smolle, M., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 19772-80. PMID: 16679318
- Una nueva deleción macroscópica causada por recombinación no homóloga del gen PDHX en un paciente con deficiencia de piruvato deshidrogenasa. | Miné, M., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 106-10. PMID: 16843025
- Deficiencia de la proteína de unión E3 de la piruvato deshidrogenasa (proteína X). | Brown, RM., et al. 2006. Dev Med Child Neurol. 48: 756-60. PMID: 16904023
- Estequiometrías de subunidades y componentes catalíticos de un complejo piruvato deshidrogenasa humano reconstituido in vitro. | Brautigam, CA., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 13086-98. PMID: 19240034
- Defectos en la E2 lipoil transacetilasa y en el componente que contiene X-lipoil del complejo piruvato deshidrogenasa en pacientes con acidemia láctica. | Robinson, BH., et al. 1990. J Clin Invest. 85: 1821-4. PMID: 2112155
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
E3BP Anticuerpo (H-6) | sc-377255 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de E3BP (H-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-523250 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) AC | sc-377255 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) HRP | sc-377255 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) FITC | sc-377255 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) PE | sc-377255 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-377255 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-377255 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-377255 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-377255 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-377255 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
E3BP Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-377255 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |