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El complejo dehidrogenasa de piruvato (PDH) es un complejo enzimático mitocondrial codificado en el núcleo que funciona como el principal vínculo entre la glucólisis y el ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) al catalizar la conversión irreversible de piruvato en acetil-CoA. E3BP (proteína de unión E3), también conocida como PDHX (componente X de la proteína de piruvato deshidrogenasa) y componente X del complejo de piruvato deshidrogenasa que contiene lipoyl, es una proteína mitocondrial de 501 aminoácidos que es necesaria para anclar E3 al núcleo E2 del complejo PDH, un evento que es esencial para un complejo PDH funcional. Los defectos en el gen que codifica E3BP resultan en deficiencia de la proteína de unión E3 de la piruvato deshidrogenasa, que es similar a la deficiencia de PDH y el síndrome de Leigh en su presentación clínica. Los síntomas de la deficiencia de E3BP pueden incluir acidosis láctica, desarrollo retardado, convulsiones, diplegia, ataxia cerebelosa, atrofia óptica, dismorfia facial y debilidad episódica.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
E3BP Anticuerpo (F-8) | sc-393449 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de E3BP (F-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-538221 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de E3BP (F-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-535789 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de E3BP (F-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-545586 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |