dystrophin Anticuerpo (MANDYS8): sc-58754

El anticuerpo anti-distrofina (MANDYS8) es un anticuerpo monoclonal IgG2b de ratón de cadena ligera kappa que detecta la proteína distrofina de origen de ratón, rata y humano por Western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) e inmunohistoquímica. El anticuerpo anti-distrofina (MANDYS8) está disponible como la forma no conjugada. La distrofina juega un papel crucial en el complejo distrofina-glicoproteína (DGC), que sirve como un enlace vital entre el citoesqueleto de F-actina dentro de las fibras musculares y la matriz extracelular circundante, manteniendo así la integridad celular y la función muscular. La importancia de la distrofina se ve subrayada por su implicación en la contracción muscular y la protección contra el estrés mecánico; una deficiencia de distrofina es un contribuyente primario a las distrofias musculares de Duchenne (DMD) y Becker (BMD). El gen de la distrofina humana abarca 2,4 megabases, comprende más de 80 exones y produce un transcrito de ARNm de 14 kb que está regulado por al menos ocho promotores independientes específicos de tejido y dos sitios poli A. Notablemente, el ARNm de la distrofina puede sufrir empalmes diferenciales, resultando en una diversa gama de transcritos que codifican varias isoformas de proteína. La distrofina constituye aproximadamente el 0,002% de la proteína total del músculo estriado y se localiza en las uniones triádicas en el músculo esquelético, donde se cree que la distrofina desempeña un papel importante en la homeostasis del ion calcio y la transmisión de la fuerza, destacando una función esencial en la fisiología y patología muscular.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

dystrophin Anticuerpo (MANDYS8) Referencias:

1. Distrofina, sus interacciones con otras proteínas, e implicaciones para la distrofia muscular.  |  Ervasti, JM. 2007. Biochim Biophys Acta. 1772: 108-17. PMID: 16829057
2. Tratamiento de cardiomiopatías de distrofina.  |  Finsterer, J. and Cripe, L. 2014. Nat Rev Cardiol. 11: 168-79. PMID: 24419258
3. Efecto del Ataluren en mutaciones de distrofina.  |  Berger, J., et al. 2020. J Cell Mol Med. 24: 6680-6689. PMID: 32343037
4. Enfoques Multiómicos para Descubrir las Complejidades de la Cardiomiopatía Asociada a la Distrofina.  |  Gowran, A., et al. 2021. Int J Mol Sci. 22: PMID: 34445659
5. Isoformas Nucleares Pequeñas de Distrofina durante la Diferenciación Muscular.  |  Donandt, T., et al. 2023. Life (Basel). 13: PMID: 37374149
6. La respuesta de miedo incondicionada en vertebrados deficientes en distrofina.  |  Gharibi, S., et al. 2024. Prog Neurobiol. 235: 102590. PMID: 38484964
7. La diversidad estructural y funcional de la distrofina.  |  Ahn, AH. and Kunkel, LM. 1993. Nat Genet. 3: 283-91. PMID: 7981747
8. Distrofina y proteínas relacionadas con la distrofina: una revisión de estudios de proteínas y ARN.  |  Love, DR., et al. 1993. Neuromuscul Disord. 3: 5-21. PMID: 8329888
9. La distrofina como un transductor mecanoquímico en el músculo esquelético.  |  Brown, SC. and Lucy, JA. 1993. Bioessays. 15: 413-9. PMID: 8357344
10. Fosforilación de la región carboxilo-terminal de la distrofina.  |  Michalak, M., et al. 1996. Biochem Cell Biol. 74: 431-7. PMID: 8960349

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-dystrophin Antibody (MANDYS8) tienen 3 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-dystrophin Antibody (MANDYS8) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

dystrophin Anticuerpo (MANDYS8) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: dystrophin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P)

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 3 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por dystrophin Anticuerpo (MANDYS8):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/

El anticuerpo dystrophin preferido es el Anticuerpo dystrophin (7A10): sc-47760.