Dyskerin Anticuerpo (H-3): sc-373956

El anticuerpo Dyskerin (H-3) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína Dyskerin de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. Dyskerin (NAP57) se asocia con la proteína chaperona Nopp140 y forma una pequeña partícula ribonucleoproteica con GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) y Nop10 para la isomerización de uridina a pseudouridina. GAR1, NHP2 y dyskerin se localizan en el componente fibrilar denso del nucleolo y en los cuerpos de Cajal nucleares. El gen de dyskerin se localiza en el cromosoma Xq28. Las mutaciones de sentido erróneo en el gen de dyskerin interfieren con la localización nuclear normal de dyskerin y causan la Disqueratosis congénita (DKC). DKC es un trastorno raro de la médula ósea ligado al cromosoma X caracterizado por hiperpigmentación cutánea, distrofia de las uñas, atrofia de los testículos y leucoplasia de la mucosa oral. El gen GAR1 se localiza en el cromosoma 4q25. El gen NHP2 se localiza en el cromosoma 5q35.3 y codifica una proteína de 155 aminoácidos (2,7).

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Dyskerin Anticuerpo (H-3) Referencias:

1. La disquerina se localiza en el nucleolo y es poco probable que su mala localización desempeñe un papel en la patogénesis de la disqueratosis congénita.  |  Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
2. El ensamblaje in vitro de pequeñas RNP nucleolares H/ACA humanas revela características únicas de los ARN U17 y telomerasa.  |  Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
3. Las pequeñas RNPs nucleolares H/ACA humanas y la telomerasa comparten proteínas NHP2 y NOP10 conservadas evolutivamente.  |  Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
4. Las pequeñas partículas ribonucleoproteicas nucleolares inmunopurificadas pseudouridilan el ARNr independientemente de su asociación con Nopp140 fosforilada.  |  Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
5. Un motivo de disquerina reactiva la actividad telomerasa en la disqueratosis congénita ligada al cromosoma X y en células humanas deficientes en telomerasa.  |  Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
6. Novedoso mecanismo de inactivación de p53 mediado por disquerina a través de la traducción defectuosa del ARNm.  |  Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
7. Disquerina y cáncer: más que telomerasa. El defecto en la traducción del ARNm ayuda a explicar cómo un defecto proliferativo conduce al cáncer.  |  Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
8. Una nueva isoforma humana de disquerina con localización citoplasmática.  |  Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
9. Análisis multiescala in situ del papel de la disquerina en las células de cáncer de pulmón.  |  Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
10. La gravedad de los defectos celulares de la disqueratosis congénita ligada al cromosoma X (DKCX) no está directamente relacionada con la actividad de la disquerina (DKC1) en la biogénesis del ARN ribosómico o en la traducción del ARNm.  |  Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
11. Descubrimiento de nuevos derivados de cromen-4-ona como inhibidores de la telomerasa mediante la regulación de la expresión de disquerina.  |  Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
12. Cartografía y caracterización del gen de la disqueratosis congénita ligada al cromosoma X (DKC).  |  Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Dyskerin Antibody (H-3) tienen 27 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Dyskerin Antibody (H-3) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Dyskerin Anticuerpo (H-3) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Dyskerin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 27 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Dyskerin Anticuerpo (H-3):

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