Date published: 2025-9-11

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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Nombres Alternativos:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
Solicitud:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride es un inhibidor potente y selectivo de la a-galactosidasa
Número de CAS:
75172-81-5
Pureza:
≥98%
Peso Molecular:
199.6
Fórmula Molecular:
C6H13NO4•HCl
Para Uso Exclusivo en Investigación. No está diseñado para uso en diagnosis o terapia.
* En el Certificado de Análisis específico de lote, puede encontrar información específica (como el contenido en agua).

ENLACES RÁPIDOS

Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride es un potente y selectivo inhibidor de alfa-gal A (alfa-galactosidasa). Al inhibir eficazmente α-Gal A, Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride reduce significativamente la acumulación de glicoesfingolípidos en modelos animales con enfermedad de Fabry. El mecanismo de acción del hidrocloruro de migalastat implica unirse al sitio activo de la α-Gal A, impidiendo así que la enzima catalice la hidrólisis de los glicoesfingolípidos. Como consecuencia, esta inhibición conduce a una disminución de la acumulación de estos lípidos en células y tejidos.


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) Referencias

  1. Una nueva técnica enzimática para limitar la movilidad de los fármacos en una matriz de hidrogel.  |  Burke, MD., et al. 2005. J Control Release. 104: 141-53. PMID: 15866341
  2. Alfa-lactosilceramida como nuevo ligando CD1d 'recubierto de azúcar' para células T natural killer: perfil de citoquinas sesgado y actividades terapéuticas.  |  Zhang, W., et al. 2008. Chembiochem. 9: 1423-30. PMID: 18478523
  3. Mejora de la administración endotelial y de los efectos bioquímicos de la α-galactosidasa mediante nanotransportadores dirigidos a ICAM-1 para la enfermedad de Fabry.  |  Hsu, J., et al. 2011. J Control Release. 149: 323-31. PMID: 21047542
  4. La coadministración con la chaperona farmacológica AT1001 aumenta la captación tisular de α-galactosidasa A humana recombinante y mejora la reducción de sustrato en ratones Fabry.  |  Benjamin, ER., et al. 2012. Mol Ther. 20: 717-26. PMID: 22215019
  5. Nueva mutación de la alfa-galactosidasa A en una mujer con accidentes cerebrovasculares recurrentes.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2012. Clin Biochem. 45: 1525-30. PMID: 22820434
  6. Nuevos inhibidores de la α-glucosidasa iminoazúcar como compuestos antivirales.  |  Howe, JD., et al. 2013. Bioorg Med Chem. 21: 4831-8. PMID: 23582447
  7. Una familia con diversos síntomas sugestivos de la enfermedad de Anderson-Fabry y un polimorfismo genético del gen de la alfa galactosidasa A.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2015. Clin Biochem. 48: 55-62. PMID: 25281798
  8. Evidencia de que la potenciación de la actividad β-hexosaminidasa con pequeñas moléculas corrige el fenotipo conductual en ratones APP(E693Q) holandeses a través de la reducción de Aβ unido a gangliósidos.  |  Knight, EM., et al. 2015. Mol Psychiatry. 20: 109-17. PMID: 25349165
  9. La coformulación de una nueva α-galactosidasa A humana con la chaperona farmacológica AT1001 conduce a una reducción mejorada del sustrato en ratones Fabry.  |  Xu, S., et al. 2015. Mol Ther. 23: 1169-1181. PMID: 25915924
  10. Aumento del almacenamiento de glicolípidos producido por la herencia de un haplotipo intrónico complejo en el gen de la α-galactosidasa A (GLA).  |  Gervas-Arruga, J., et al. 2015. BMC Genet. 16: 109. PMID: 26334996
  11. Variabilidad fenotípica interfamiliar e intrafamiliar en tres familias sicilianas con enfermedad de Anderson-Fabry.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2017. Oncotarget. 8: 61415-61424. PMID: 28977874
  12. La Actividad de la α-Iduronidasa Salival como Nuevo Biomarcador Potencial para el Diagnóstico y el Seguimiento del Efecto de la Terapia en la Mucopolisacaridosis Tipo I.  |  van Doorn, J., et al. 2018. Biol Blood Marrow Transplant. 24: 1808-1813. PMID: 29906569
  13. Análisis longitudinal de la enfermedad ocular en niños con mucopolisacaridosis I tras un trasplante de células hematopoyéticas.  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
  14. Evaluación de la Amenabilidad de la Variante Genética para la Terapia Farmacológica de Chaperona con 1-Deoxygalactonojirimycin en la Enfermedad de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32023956
  15. Mal plegamiento de la α-Galactosidasa a lisosomal en un modelo de mosca y su alivio mediante la chaperona farmacológica Migalastat.  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

Información sobre pedidos

Nombre del productoNúmero de catálogoUNIDADPrecioCANTIDADFavoritos

Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride, 10 mg

sc-202130
10 mg
$380.00