CUG-BP1/2 Anticuerpo (E-10): sc-166096

La distrofia miotónica (DM) es una enfermedad neuromuscular autosómica dominante que está asociada con una expansión de repeticiones (CTG)n en la región 3'-no traducida del gen de la proteína quinasa de la miotonina (DMPK). CUG-BP1 y CUG-BP2 son proteínas que se unen específicamente a oligonucleótidos (CUG)8 in vitro. Mientras que CUG-BP1 tiene la actividad principal de unión en células normales, la actividad de unión nuclear de CUG-BP2 aumenta en células DM. Tanto CUG-BP1 como CUG-BP2 son isoformas de una nueva ribonucleoproteína nuclear heterogénea (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, una proteína de unión a repeticiones de tripletes CUG de ARN, regula el empalme y la traducción de varios ARN. La expansión de repeticiones de ARN CUG en el DMPK en DM está asociada con alteraciones en la actividad de unión de CUG-BP1, así como alteraciones en la traducción del factor de transcripción C/EBPb. CUG-BP1 es un importante regulador de la iniciación desde diferentes codones AUG del ARNm de C/EBPb. En células normales, CUG-BP1 aumenta la proteína p21 durante la diferenciación al inducir la traducción de p21 mediante la unión a una secuencia rica en GC ubicada dentro de la región 5' del ARNm de p21. En células DM, la falta de acumulación de CUG-BP1 conduce a una reducción de p21 y alteraciones en otras proteínas responsables de la retirada del ciclo celular.

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CUG-BP1/2 Anticuerpo (E-10) Referencias:

1. Aislamiento y expresión de Napor/CUG-BP2 en el desarrollo embrionario.  |  Choi, DK., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 448-54. PMID: 12763013
2. La estimulación del receptor del factor de crecimiento epidérmico activa la proteína de unión al ARN CUG-BP1 y aumenta la expresión de C/EBPbeta-LIP en células epiteliales mamarias.  |  Baldwin, BR., et al. 2004. Mol Cell Biol. 24: 3682-91. PMID: 15082764
3. La expresión de la proteína se ve incrementada por un elemento rico en AU de clase III y CUG-BP1 anclado.  |  Barreau, C., et al. 2006. Biochem Biophys Res Commun. 347: 723-30. PMID: 16843434
4. La inactivación de CUG-BP1/CELF1 provoca defectos de crecimiento, viabilidad y espermatogénesis en ratones.  |  Kress, C., et al. 2007. Mol Cell Biol. 27: 1146-57. PMID: 17130239
5. Análisis cuantitativo de la unión de CUG-BP1 a repeticiones de ARN.  |  Mori, D., et al. 2008. J Biochem. 143: 377-83. PMID: 18039683
6. SRp20 y CUG-BP1 modulan el splicing alternativo del exón 11 del receptor de insulina.  |  Sen, S., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 871-80. PMID: 19047369
7. Conocidas proteínas reguladoras del recambio y de la traducción de ARN de unión interactúan con la 3' UTR de la proteína 2 de unión a SECIS.  |  Bubenik, JL., et al. 2009. RNA Biol. 6: 73-83. PMID: 19106619
8. Análisis de la expresión de MTMR1 y correlación con las características patológicas musculares en la distrofia miotónica de inicio juvenil/adulto tipo 1 (DM1) y en la distrofia miotónica tipo 2 (DM2).  |  Santoro, M., et al. 2010. Exp Mol Pathol. 89: 158-68. PMID: 20685272
9. La proteína de unión a ARN CUG-BP1 aumenta la expresión de survivina en células de cáncer de esófago a través de una mayor estabilidad del ARNm.  |  Chang, ET., et al. 2012. Biochem J. 446: 113-23. PMID: 22646166
10. CUG-BP1 regula el splicing alternativo RyR1 ASI en la atrofia del músculo esquelético.  |  Tang, Y., et al. 2015. Sci Rep. 5: 16083. PMID: 26531141

El anticuerpo CUG-BP1 preferido es el Anticuerpo CUG-BP1 (3B1): sc-20003.