CLN1 Anticuerpo (1117CT11.2.1.4): sc-517323

El anticuerpo CLN1 (1117CT11.2.1.4) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón que detecta CLN1 de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF), inmunohistoquímica con secciones incluidas en parafina (IHCP) y citometría de flujo (FCM). El anticuerpo anti-CLN1 (1117CT11.2.1.4) está disponible en formato no conjugado. CLN1, también conocida como palmitoil-proteína tioesterasa 1 (PPT1), es una proteína glicosilada de 306 aminoácidos localizada principalmente en el lisosoma, donde CLN1 desempeña un papel crucial en la degradación de sustratos. La función de CLN1 es hidrolizar grupos acilo grasos ligados a tioésteres de residuos de cisteína modificados en proteínas o péptidos, un proceso vital para mantener la homeostasis celular y prevenir la acumulación de metabolitos tóxicos. Las deficiencias en CLN1 provocan graves trastornos neurodegenerativos, como la lipofuscinosis ceroide neuronal infantil 1 (INCL) y la lipofuscinosis ceroide neuronal 4 (CLN4), ambas caracterizadas por la acumulación progresiva de material liposomal autofluorescente en el interior de las células. Estas afecciones se manifiestan clínicamente con síntomas como convulsiones, demencia, discapacidad visual y atrofia cerebral, lo que subraya la importancia de CLN1 en la salud y la función neuronal.

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CLN1 Referencias:

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