AGL Anticuerpo (B-11): sc-518176

El anticuerpo AGL (B-11) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón contra la cadena ligera kappa que detecta la proteína AGL de ratón, rata y origen humano mediante Western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo anti-AGL (B-11) está disponible en forma no conjugada y en varias formas conjugadas, como agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. La AGL, o amilo-1,6-glucosidasa, 4-alfa-glucanotransferasa, es una proteína crucial de 1.532 aminoácidos que desempeña un papel vital en el metabolismo del glucógeno, existiendo como tres isoformas empalmadas alternativamente que se expresan en los tejidos renal, hepático, cardíaco y muscular de forma específica para cada isoforma. Las capacidades enzimáticas multifuncionales de AGL son significativas, ya que AGL contiene dos sitios activos catalíticos; uno funciona como una 4-alfa-glucotransferasa, mientras que el otro actúa como una amilo-1,6-glucosidasa, facilitando la descomposición del glucógeno en glucosa. Esta actividad enzimática es esencial para mantener los niveles normales de azúcar en sangre y la homeostasis energética. Los defectos en el gen que codifica la AGL conducen a la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 3 (GSD3), también conocida como enfermedad de Forbes, un trastorno metabólico caracterizado por una acumulación anormal de glucógeno debida a una actividad insuficiente de la AGL. Los síntomas de la GSD3 suelen incluir hipoglucemia, miopatía variable, hepatomegalia y baja estatura, lo que subraya la importancia de la AGL en la salud metabólica.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

AGL Referencias:

1. Análisis mutacional y haplotípico de AGL en pacientes con glucogenosis tipo III.  |  Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
2. Clonación molecular y secuencia nucleotídica del ADNc que codifica la enzima humana de desramificación del glucógeno muscular.  |  Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
3. La asociación de la enzima de desramificación del glucógeno con la subunidad beta regula la actividad de la proteína cinasa activada por AMP.  |  Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
4. Análisis molecular del gen AGL: heterogeneidad de las mutaciones en pacientes con enfermedad por almacenamiento de glucógeno de tipo III de Alemania, Canadá, Afganistán, Irán y Turquía.  |  Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
5. Papel de la ubiquitinación de AGL en los trastornos de almacenamiento de glucógeno de Lafora y la enfermedad de Cori.  |  Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
6. Características clínicas, bioquímicas y genéticas de la deficiencia de la enzima de desramificación del glucógeno.  |  Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
7. Análisis de inmunoblot de la enzima de desramificación del glucógeno en diferentes subtipos de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno de tipo III.  |  Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
8. Las mutaciones en el exón 3 del gen de la enzima de desramificación del glucógeno se asocian a la enfermedad por almacenamiento de glucógeno de tipo III que se expresa de forma diferencial en hígado y músculo.  |  Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
9. Mutaciones en el gen de la glucógeno sintasa hepática en niños con hipoglucemia debida a la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo 0.  |  Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-AGL Antibody (B-11) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-AGL Antibody (B-11) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

AGL Anticuerpo (B-11) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: AGL

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por AGL Anticuerpo (B-11):

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