ACADVL Anticuerpo (D-11): sc-271225
- ACADVL Anticuerpo (D-11) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 6 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 472-580 localizados cerca del C-terminus de ACADVL de origen human
- recomendado para detectarACADVL de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para ACADVL Anticuerpo (D-11) para aplicaciones WB e IHC(P). Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con ACADVL Anticuerpo (D-11)(véase la información de pedido más abajo).
ACADVL (deshidrogenasa de acil-Coenzima A de cadena muy larga), también conocida como VLCAD, LCACD o ACAD6, es una proteína de la membrana interna mitocondrial que pertenece a la familia de deshidrogenasas de acil-CoA. Involucrada en el metabolismo de lípidos, ACADVL tiene actividad catalítica hacia ésteres de ácidos grasos de cadena larga y muy larga, y funciona en el primer paso de la vía de beta-oxidación de ácidos grasos. Los defectos en el gen que codifica ACADVL son la causa de la deficiencia de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena muy larga (deficiencia de VLCAD), una enfermedad autosómica recesiva que conduce a una oxidación deficiente de ácidos grasos de cadena larga. La deficiencia de VLCAD puede dar lugar a tres fenotipos diferentes: una forma grave en la infancia con una alta incidencia de mortalidad y miocardiopatía; una forma leve en la infancia con hipoglucemia hipocetótica y tasas de mortalidad bajas; y una forma en adultos caracterizada por mioglobinuria y rabdomiólisis. Dos isoformas de ACADVL existen debido a eventos de empalme alternativo.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
ACADVL Anticuerpo (D-11) | sc-271225 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de ACADVL (D-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537592 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADVL (D-11): m-IgGκ BP-HRP | sc-534900 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADVL (D-11): m-IgG1 BP-HRP | sc-545250 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |