ACADVL Anticuerpo (H-7): sc-376239
- ACADVL Anticuerpo H-7 es un monoclonal de ratón IgG1 κ ACADVL Anticuerpo, ver las 9 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 505-541 de la región interna de ACADVL de origen human
- ACADVL Anticuerpo (H-7) es recomendado para detectar ACADVL de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- ACADVL Anticuerpo (H-7) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de ACADVL (H-7): sc-376239.
- m-IgG Fc BP-HRP es el reactivo de detección secundario preferido para ACADVL Anticuerpo (H-7) para aplicaciones WB and IHC(P). Este reactivo se ofrece ahora en un paquete con ACADVL Anticuerpo (H-7) (ver información de pedido más abajo).
El anticuerpo ACADVL (H-7) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ (también designado como anticuerpo ACADVL) que detecta la proteína ACADVL de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo ACADVL (H-7) está disponible tanto en su forma no conjugada como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. ACADVL (deshidrogenasa de acil-Coenzima A de cadena muy larga), también conocida como VLCAD, LCACD o ACAD6, es una proteína de la membrana interna mitocondrial que pertenece a la familia de deshidrogenasas de acil-CoA. ACADVL está involucrada en el metabolismo de lípidos y tiene actividad catalítica hacia ésteres de ácidos grasos de cadena larga y muy larga, funcionando en el primer paso de la vía de beta-oxidación de ácidos grasos. Los defectos en el gen que codifica ACADVL son la causa de la deficiencia de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena muy larga (deficiencia VLCAD), una enfermedad autosómica recesiva que conduce a una oxidación deficiente de ácidos grasos de cadena larga. La deficiencia de VLCAD puede dar lugar a tres fenotipos diferentes: una forma grave en la infancia con una alta incidencia de mortalidad y cardiomiopatía; una forma leve en la infancia con hipoglucemia hipocetótica y tasas de mortalidad bajas; y una forma en adultos caracterizada por mioglobinuria y rabdomiólisis. Existen dos isoformas de ACADVL debido a eventos de empalme alternativo.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
ACADVL Anticuerpo (H-7) Referencias:
- Heterogeneidad molecular en la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga que causa cardiomiopatía pediátrica y muerte súbita. | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga que se presenta como insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica. | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- Taquicardia ventricular polimórfica y manejo anormal del Ca2+ en ratones nulos de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga. | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- Expresión y caracterización de mutaciones en la acil-CoA deshidrogenasa humana de cadena muy larga utilizando un sistema procariota. | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- Efectos de una carga de grasa y del ejercicio en la deficiencia asintomática de VLCAD. | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga en una pareja de hermanas gemelas monocigóticas levemente afectadas de unos cincuenta años de edad. | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- Bases genéticas para la corrección de la deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga mediante bezafibrato en fibroblastos de pacientes: hacia una terapia basada en el genotipo. | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- Pérdida de heterocigosidad de 17p13, con posible implicación de ACADVL y ALOX15B, en la patogénesis de los tumores corticosuprarrenales. | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- Clara correlación del genotipo con el fenotipo de la enfermedad en la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga. | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
ACADVL Anticuerpo (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL Anticuerpo (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL (H-7) péptido neutralizante | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |