La subunidad beta de la propionil-CoA carboxilasa, también conocida como PCCB, es una proteína esencial para el ser humano que forma parte de un complejo enzimático denominado propionil-CoA carboxilasa (PCC). En concreto, la PCC cataliza la carboxilación de propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, un paso clave en la ruta metabólica que convierte ciertos aminoácidos y lípidos en glucosa para obtener energía. El complejo enzimático PCC consta de dos tipos de subunidades, alfa (PCCA) y beta (PCCB), que trabajan juntas para llevar a cabo esta función catalítica.
Las mutaciones en el gen PCCB, que codifica la subunidad beta, pueden provocar una enfermedad conocida como acidemia propiónica. Se trata de un trastorno genético grave y poco frecuente caracterizado por la acumulación de ácido propiónico y otras sustancias nocivas en la sangre, la orina y los tejidos. Además de su papel metabólico, algunas investigaciones sugieren que la PCC puede tener funciones más amplias en procesos celulares como la regulación de la expresión génica y la respuesta al estrés oxidativo.En resumen, la PCCB es un actor clave en el metabolismo humano, permitiendo la descomposición y utilización de ciertos aminoácidos y lípidos. Su importancia se ve subrayada por los graves trastornos metabólicos que pueden derivarse de su deficiencia.
Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
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D-(+)-Biotin | 58-85-5 | sc-204706 sc-204706A sc-204706B | 1 g 5 g 25 g | $40.00 $105.00 $326.00 | 1 | |
La biotina actúa como un cofactor esencial para la PCC. Aumentar su disponibilidad puede incrementar indirectamente la actividad de la PCC. | ||||||
L-Carnitine | 541-15-1 | sc-205727 sc-205727A sc-205727B sc-205727C | 1 g 5 g 100 g 250 g | $23.00 $33.00 $77.00 $175.00 | 3 | |
La L-Carnitina facilita el transporte de ácidos grasos a la mitocondria, apoyando indirectamente la PCCβ al aumentar la disponibilidad de sustrato para la β-oxidación. | ||||||
DL-Methionine | 59-51-8 | sc-397777 | 100 g | $44.00 | ||
La metionina está implicada en el metabolismo de la homocisteína, que puede influir indirectamente en la actividad de la PKA a través de vías interconectadas. | ||||||
NAD+, Free Acid | 53-84-9 | sc-208084B sc-208084 sc-208084A sc-208084C sc-208084D sc-208084E sc-208084F | 1 g 5 g 10 g 25 g 100 g 1 kg 5 kg | $56.00 $186.00 $296.00 $655.00 $2550.00 $3500.00 $10500.00 | 4 | |
El NAD+ interviene en las reacciones oxidativas del metabolismo, lo que puede afectar indirectamente a la actividad de la PCC. | ||||||
α-Lipoic Acid | 1077-28-7 | sc-202032 sc-202032A sc-202032B sc-202032C sc-202032D | 5 g 10 g 250 g 500 g 1 kg | $68.00 $120.00 $208.00 $373.00 $702.00 | 3 | |
El ácido alfa-lipoico, implicado en la bioenergética mitocondrial, puede influir indirectamente en la actividad de la PCC a través de su papel en el metabolismo energético. | ||||||
Vitamin B1 | 59-43-8 | sc-338735 | 5 g | $611.00 | ||
La tiamina desempeña un papel en el metabolismo de los hidratos de carbono, influyendo indirectamente en la actividad de la PCC a través de vías metabólicas interconectadas. |