El factor 6 de ensamblaje del complejo NADH:ubiquinona oxidorreductasa, también conocido por el nombre genético NDUFAF6, es una proteína chaperona implicada en el ensamblaje del complejo mitocondrial NADH:ubiquinona oxidorreductasa, conocido como complejo I. Este complejo es la mayor y la primera enzima de la cadena respiratoria mitocondrial, que desempeña un papel central en la producción de energía celular a través de la fosforilación oxidativa.
El complejo I consta de más de 40 subunidades diferentes y tiene la tarea fundamental de transferir electrones de NADH a ubiquinona, junto con la translocación de protones a través de la membrana interna mitocondrial. Este proceso es fundamental para la generación de un gradiente de protones, que impulsa la síntesis de ATP por la ATP sintasa. La función de NDUFAF6 es garantizar el correcto ensamblaje e integración de las numerosas subunidades en un complejo I funcional. Actúa como factor de ensamblaje, un tipo de proteína que ayuda en el plegamiento y ensamblaje de otros complejos proteicos, pero que no forma parte del complejo funcional final. Las mutaciones en el gen NDUFAF6 pueden alterar el ensamblaje del complejo I y provocar enfermedades mitocondriales, que suelen presentarse como encefalomiopatías mitocondriales.
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