BFZB Activadores

Los activadores comunes de la BFZB incluyen, entre otros, la coenzima Q10 CAS 303-98-0, el resveratrol CAS 501-36-0, la metformina CAS 657-24-9, el bezafibrato CAS 41859-67-0 y el AICAR CAS 2627-69-2.

El factor de ensamblaje del complejo ubiquinol-citocromo c reductasa 1, a menudo abreviado como UQCC1, es una proteína esencial implicada en la cadena respiratoria mitocondrial, concretamente en el contexto del ensamblaje del complejo III. El complejo III, también conocido como complejo citocromo bc1 o ubiquinol-citocromo c oxidorreductasa, es un componente crítico de la cadena de transporte de electrones mitocondrial que genera el gradiente electroquímico utilizado para producir ATP, la moneda energética de la célula.

UQCC1 participa en las primeras etapas del ensamblaje del complejo III, donde desempeña un papel fundamental en la estabilización de los precomplejos que preceden a la formación del complejo III plenamente funcional. El mecanismo exacto a través del cual UQCC1 facilita el ensamblaje no está totalmente dilucidado, pero se sabe que interactúa con otros factores de ensamblaje y componentes centrales del complejo, lo que sugiere un papel directo en la correcta integración de estas subunidades en el complejo naciente.Las mutaciones o deficiencias en UQCC1 pueden dar lugar a trastornos relacionados con la función mitocondrial, ya que el correcto ensamblaje y funcionamiento del complejo III son primordiales para la fosforilación oxidativa. Las manifestaciones de tales deficiencias son típicamente multisistémicas, lo que refleja el papel crítico de las mitocondrias en diversos tejidos. Estos fenotipos subrayan la importancia de UQCC1 en el mantenimiento de la integridad de la respiración mitocondrial.