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Mutationen im Wiskott-Aldrich-Syndrom-Protein (WASP) führen oft zu einer Immunschwäche aufgrund einer abnormalen T-Zell- und B-Zell-Aktivierung. Das 503 Aminosäure-lange WAS-interagierende Protein (WIP) enthält mehrere Domänen, die an die Aktin-Bindung und mehrere putative src-Homologie-Bindungsdomänen beteiligt sind. Die ersten 100 Aminosäuren von WASP interagieren mit den Aminosäuren 377-503 von WIP (3,4) und der Großteil der pathogenen Mutationen, die mit WAS in Verbindung stehen, tritt innerhalb der ersten 100 Aminosäuren von WASP auf. Das Gen, das das humane WIP kodiert, befindet sich auf Chromosom 2p23.3-q24.3. Die Überexpression von WIP in der humanen B-Zell-Linie BJAB erhöht den F-Aktin-Gehalt und die cerebriformen Projektionen. Während sowohl WIP als auch Vav in der Regulation der NF-AT/AP-1-Gen-Transkription kooperieren, ist das WIP-WASP-Komplex für die Aktivierung von NF-AT/AP-1 erforderlich, die für eine korrekte T-Zell-Funktion notwendig ist. Ein dysfunktionaler WIP-WASP-Komplex könnte an dem immundefizienten Phänotyp bei WAS beteiligt sein.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
WIP Antikörper (A-7) | sc-271113 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
WIP (A-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534872 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
WIP (A-7) Neutralizing Peptid | sc-271113 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |