SMN Antikörper (F-5): sc-365909
- SMN Antikörper (F-5) ist ein Maus monoklonales IgG1 κ, verwendet in 3 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 11-41 in der Nähe des N-terminus von SMN aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von SMN aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Als Direktkonjugat zur Detektion von SMN wird SMN (2B1): sc-32313 angeboten; Primärantikörper konjugiert mit AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 und 790.
- m-IgGκ BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für SMN Antikörper (F-5) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit SMN Antikörper (F-5) angeboten(siehe Bestellinformationen unten). Weitere m-IgGκ BP-Konjugate finden Sie in unserer vollständigen Liste der Maus-IgG-Bindungsproteine.
Direktverknüpfungen
Siehe auch...
Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine autosomal-rezessive neurodegenerative Erkrankung, die durch den Verlust von Motorneuronen im Rückenmark gekennzeichnet ist. SMA wird durch Deletion oder Verlust-von-Funktionsmutationen des SMN (Survival of Motor Neuron)-Gens verursacht. SMN, auch bekannt als Gemin1, SMN1, SMNT und BCD541, existiert als vier Isoformen, die durch alternatives Splicing produziert werden. SMN ist oligomer und bildet ein Komplex mit Gemin2 (früher SIP1), Gemin3 (ein DEAD-Box-RNA-Helikase), Gemin4, Gemin5 und Gemin6 sowie mehreren Spliceosom-snRNP-Proteinen. Der SMN-Komplex spielt eine essentielle Rolle bei der Assemblierung von Spliceosom-snRNP im Cytoplasma und ist für die pre-mRNA-Splicing im Nukleus erforderlich. Der SMN-Komplex ist sowohl im Cytoplasma als auch im Nukleus vorhanden. Die nukleare Form ist in subnuklearen Körpern, den sogenannten Gems (Gemini of the Coiled Bodies), konzentriert. Cytoplasmatisches SMN interagiert mit Spliceosom-Sm-Proteinen und erleichtert deren Assemblierung auf U-snRNAs, und nukleares SMN vermittelt den Recycling von pre-mRNA-Splicing-Faktoren. Fast identische telomerische und zentromerische Formen von SMN codieren dasselbe Protein; jedoch sind nur Mutationen in der telomerischen Form mit dem Krankheitszustand SMA assoziiert. SMN wird in einer Vielzahl von Geweben, einschließlich Gehirn, Niere, Leber, Rückenmark und moderat in Skelett- und Herzmuskel, exprimiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SMN Antikörper (F-5) Literaturhinweise:
- Phosphoregulation des menschlichen SMN-Komplexes. | Husedzinovic, A., et al. 2014. Eur J Cell Biol. 93: 106-17. PMID: 24602413
- SMN beeinflusst den Membranumbau und die Verankerung der Proteinsynthesemaschinerie. | Gabanella, F., et al. 2016. J Cell Sci. 129: 804-16. PMID: 26743087
- Milde SMN-Missense-Allele sind bei Säugetieren nur in Anwesenheit von SMN2 funktionsfähig. | Iyer, CC., et al. 2018. Hum Mol Genet. 27: 3404-3416. PMID: 29982416
- Durch konditionale Deletion von SMN in Zellkultur werden funktionelle SMN-Allele identifiziert. | Blatnik, AJ., et al. 2020. Hum Mol Genet. 29: 3477-3492. PMID: 33075805
- Wärme erhöht die Spleißung von SMN in voller Länge: ein Versprechen für spleißungserweiternde Therapien bei SMA. | Dominguez, CE., et al. 2022. Hum Genet. 141: 239-256. PMID: 35088120
- Die Phospho-Landschaft des SMN-Proteins (Survival of Motoneuron Protein): Bedeutung für spinale Muskelatrophie (SMA). | Detering, NT., et al. 2022. Cell Mol Life Sci. 79: 497. PMID: 36006469
- SMA-verknüpfte SMN-Mutanten verhindern Phasentrennungseigenschaften und SMN-Interaktionen mit Mitgliedern der FMRP-Familie. | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36375840
- Physiologische Merkmale von NSC bei spinaler Muskelatrophie: Auswirkungen des SMN-Mangels auf die Neurogenese. | Adami, R. and Bottai, D. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36499528
- SMN-Mangel destabilisiert die Expression von ABCA1 in menschlichen Fibroblasten: Neue Einblicke in die Pathophysiologie der spinalen Muskelatrophie. | Gabanella, F., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 36769246
- Ein Modifikator der spinalen Muskelatrophie verwickelt das SMN-Protein in die SNARE-Komplexbildung an neuromuskulären Synapsen. | Kim, JK., et al. 2023. Neuron. 111: 1423-1439.e4. PMID: 36863345
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SMN Antikörper (F-5) | sc-365909 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (F-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-552014 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SMN (F-5) Neutralizing Peptid | sc-365909 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |