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RP2 (Retinitis Pigmentosa 2), auch als TBCCD2 bekannt, ist ein 350 Aminosäure-Protein, das sich auf der cytoplasmatischen Seite der Zellmembran lokalisiert und zur TBCC-Familie gehört. Ubiquitär exprimiert, stimuliert RP2 die GTPase-Aktivität von Tubulin und wird angenommen, dass es als Guaninnukleotiddissociationsinhibitor für ARL3 (ADP-Ribosylationsfaktor-ähnlich 3) fungiert, um die GTP-gebundene Form von ARL3 vor dem Ablösen zu verhindern. Durch seine Fähigkeit, Tubulin-Aktivität zu stimulieren, spielt RP2 eine wichtige Rolle bei der retinalen Entwicklung. RP2 enthält ein C-CAP/Cofaktor C-ähnliches Domain und kann Myristoyliert oder Palmitoyliert werden, wobei beide für eine korrekte Membranlokalisierung erforderlich sein sollen. Defekte im Gen, das RP2 codiert, sind die Ursache für Retinitis Pigmentosa Typ 2 (RP2), eine Störung, die durch die Degeneration von Fotorezeptorzellen gekennzeichnet ist und zu Nachtblindheit und schließlich zu einem Verlust des peripheren und zentralen Sehens führt.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
RP2 Antikörper (37.28) | sc-81892 | 100 µg/ml | $333.00 |