PHYH Antikörper (E-8): sc-376727
- PHYH Antikörper E-8 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) PHYH Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 145-181 innerhalb einer internen Region von PHYH aus der Spezies human liegt
- PHYH Antikörper (E-8) ist empfohlen für die Detektion von PHYH aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine and bovine
- Anti-PHYH Antikörper (E-8) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom PHYH (E-8): sc-376727 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für PHYH Antikörper (E-8) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit PHYH Antikörper (E-8) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
PHYH-Antikörper (E-8) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ PHYH-Antikörper (auch als PHYH-Antikörper bezeichnet), der das PHYH-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. PHYH-Antikörper (E-8) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des PHYH-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. PHYH (Phytansäure-CoA-2-Hydroxylase), auch als RD, LN1, PAHX oder LNAP1 bekannt, ist ein 338 Aminosäure-Protein, das sich in der Peroxisom lokalisiert und eine wichtige Rolle bei der Fettsäure-Metabolismus spielt. Es wird in Niere, Leber und T-Zellen exprimiert und nutzt Eisen und Ascorbat als Co-Faktoren, um die Konversion von Phytansäure-CoA in 2-Hydroxyphytansäure-CoA zu katalysieren, eine Reaktion, die an der Alpha-Oxidation von 3-methyl-verzweigten Fettsäuren beteiligt ist. Defekte im Gen, das PHYH codiert, sind mit der Refsum-Krankheit (RD) assoziiert, einer autosomal-rezessiven Störung, die durch Retinitis pigmentosa, periphere Neuropathie, cerebelläre Ataxie, Nervenschwerhörigkeit, Anosmie, skelettale Anomalien, Ichthyose, Katarakte und kardiale Beeinträchtigungen gekennzeichnet ist, die sich normalerweise während der zweiten oder dritten Lebensdekade entwickeln.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
PHYH Antikörper (E-8) Literaturhinweise:
- Phytanoyl-CoA-Hydroxylase-Mangel. Enzymologische und molekulare Grundlagen der klassischen Refsum-Krankheit. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- Struktur-Funktions-Analyse von Phytanoyl-CoA 2-Hydroxylase-Mutationen, die die Refsum-Krankheit verursachen. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- Eine neue, im Gehirn exprimierte langkettige Acyl-CoA-Synthetase der Maus ist an der neuronalen Zellproliferation beteiligt. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- Weitere Studien zum Substratspektrum der Phytanoyl-CoA-Hydroxylase: Auswirkungen auf die Refsum-Krankheit? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Molekulare Grundlagen der Refsum-Krankheit: Sequenzvariationen in der Phytanoyl-CoA-Hydroxylase (PHYH) und dem PTS2-Rezeptor (PEX7). | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- Studien über die Spezifität von unverarbeiteten und reifen Formen der Phytanoyl-CoA 2-Hydroxylase und Mutation der eisenbindenden Liganden. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- Struktur der menschlichen Phytanoyl-CoA 2-Hydroxylase zeigt molekulare Mechanismen der Refsum-Krankheit auf. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- Phytanoyl-Coenzym-A-Hydroxylase-Mangel - der Enzymdefekt bei der Refsum-Krankheit. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- Identifizierung von PAHX, einem Gen für die Refsum-Krankheit. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PHYH Antikörper (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) Neutralizing Peptid | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |