PHKG1 Antikörper (RR-34): sc-100536

Der PHKG1-Antikörper (RR-34) ist ein monoklonaler IgG2a-Antikörper der leichten Kette Kappa der Maus, der das PHKG1-Protein menschlichen Ursprungs durch Immunfluoreszenz (IF), Immunhistochemie mit in Paraffin eingebetteten Schnitten (IHCP) und einen enzymgebundenen Immunosorbent-Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-PHKG1-Antikörper (RR-34) ist als nicht konjugiertes Format erhältlich. PHKG1 oder Phosphorylase-Kinase-Untereinheit γ1 ist ein entscheidender Bestandteil der Phosphorylase-Kinase (PHK), einem hexadekameren Protein, das aus vier α-Ketten, vier β-Ketten, vier γ-Ketten und vier δ-Ketten besteht. Die γ-Ketten dienen als katalytische Einheiten, während die α- und β-Ketten als regulatorische Komponenten fungieren und die δ-Ketten Calmoduline sind, die die Calcium-Signalübertragung vermitteln. PHKG1 enthält zwei Calmodulin-Bindungsdomänen und eine Proteinkinase-Domäne, die für die enzymatische Aktivität unerlässlich sind. Als katalytische Kette von PHK spielt PHKG1 eine entscheidende Rolle im glykogenolytischen Stoffwechselweg, indem es die Phosphorylierung und Aktivierung von Glykogenphosphorylase katalysiert und so die Glukosemobilisierung aus Glykogenspeichern erleichtert. Diese Funktion ist besonders wichtig für die Aufrechterhaltung der Glukosehomöostase während des Fastens oder bei intensiver körperlicher Aktivität. Mutationen im Gen, das PHKG1 kodiert, können zu einem Phosphorylase-Kinase-Mangel führen, der wiederum die Glykogenspeicherkrankheit Typ 9C (GSD9C) verursacht, eine Erkrankung, die durch eine Glykogenansammlung in der Leber und damit verbundene Stoffwechselstörungen gekennzeichnet ist.

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PHKG1 Antikörper (RR-34) Literaturhinweise:

1. Phosphorylase-Kinase-defiziente Leberglykogenose: Progression zur Zirrhose im Kindesalter in Verbindung mit PHKG2-Mutationen (H144Y und L225R).  |  Burwinkel, B., et al. 2000. J Med Genet. 37: 376-7. PMID: 10905889
2. Schwerer Phänotyp der Phosphorylase-Kinase-defizienten Leberglykogenose mit Mutationen im PHKG2-Gen.  |  Burwinkel, B., et al. 2003. Pediatr Res. 54: 834-9. PMID: 12930917
3. Molekulare Klonierung und enzymatische Analyse des Ratten-Homologs von 'PhK-gamma T', einer Isoform der katalytischen Untereinheit der Phosphorylase-Kinase.  |  Calalb, MB., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 1455-63. PMID: 1370475
4. Auswirkungen von Scutellariae Radix auf die Genexpression in HEK 293 Zellen unter Verwendung von cDNA-Microarray.  |  Chen, CS., et al. 2006. J Ethnopharmacol. 105: 346-51. PMID: 16406416
5. Glykogenspeicherkrankheit Typ IX: Hohe Variabilität des klinischen Phänotyps.  |  Beauchamp, NJ., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 88-99. PMID: 17689125
6. Messenger-Ribonukleinsäure, die für eine offensichtliche Isoform der katalytischen Untereinheit der Phosphorylase-Kinase kodiert, ist im erwachsenen Hoden reichlich vorhanden.  |  Hanks, SK. 1989. Mol Endocrinol. 3: 110-6. PMID: 2915644
7. Vom Lungenadenokarzinom stammendes vWF fördert die Tumormetastasierung durch Regulierung des PHKG1-vermittelten Glykogenstoffwechsels.  |  Gu, J., et al. 2022. Cancer Sci. 113: 1362-1376. PMID: 35150045
8. Fünf Gene, die durch die Integration von genomweiten Assoziationsstudien und quantitativen Trait-Loci-Daten als prognostische Marker für Darmkrebs identifiziert wurden.  |  Zhang, C., et al. 2024. Per Med. 21: 103-116. PMID: 38380524
9. Menschliche cDNA, die für die Muskelisoform der Phosphorylase-Kinase-Gamma-Untereinheit (PHKG1) kodiert.  |  Wehner, M. and Kilimann, MW. 1995. Hum Genet. 96: 616-8. PMID: 8530014
10. Die Hoden-Isoform der katalytischen Untereinheit der Phosphorylase-Kinase (PhK-gammaT) spielt eine entscheidende Rolle bei der Regulierung der Glykogenmobilisierung in der sich entwickelnden Lunge.  |  Liu, L., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 11761-6. PMID: 8662648
11. Mutationen in der Hoden/Leber-Isoform der Phosphorylase-Kinase-Gamma-Untereinheit (PHKG2) verursachen autosomale Leberglykogenose bei der gsd-Ratte und beim Menschen.  |  Maichele, AJ., et al. 1996. Nat Genet. 14: 337-40. PMID: 8896567
12. Leberglykogenose aufgrund eines Phosphorylase-Kinase-Mangels: Struktur des PHKG2-Gens und Mutationen im Zusammenhang mit Zirrhose.  |  Burwinkel, B., et al. 1998. Hum Mol Genet. 7: 149-54. PMID: 9384616

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

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Primärantikörper wie Anti-PHKG1 Antikörper (RR-34) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

PHKG1 Antikörper (RR-34) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: PHKG1

Klon: RR-34

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 1-388

Ziel-Epitop: PHKG1

Epitope Spezies: human

Reaktivität: PHKG1

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 50 µg IgG_2a kappa light chain in 0.5 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für PHKG1 Antikörper (RR-34): N/A