Peroxin 5 Antikörper (50): sc-136030

Peroxisome sind einzelmembranige Organellen, die in nahezu allen eukaryotischen Zellen vorhanden sind. Sie sind an zahlreichen katabolen und anabolen Wegen beteiligt, einschließlich der Beta-Oxidation sehr langkettiger Fettsäuren, des Metabolismus von Wasserstoffperoxid, der Plasmalogen-Biosynthese und der Gallensäuresynthese. Die Peroxin-Gene-Familie, die mehr als 20 Mitglieder umfasst, ist für die Peroxisom-Biogenese erforderlich. Zwei Mitglieder dieser Familie, Peroxin 5 (Pex5) und Peroxin 7 (Pex7), sind Rezeptoren für Proteine, die das Peroxisom-Targeting-Signal 1 (PTS1) und 2 (PTS2) enthalten, und transportieren diese Proteine vom Cytosol zum Peroxisom. Peroxin 5, auch als PTS1-Rezeptor bezeichnet, wird als zwei Isoformen, Pex5L und Pex5S, exprimiert. Pex5L transportiert PTS1- und Pex7-PTS2-Cargo-Komplexe zum initialen Pex5-Docking-Ort, Pex14, während Pex5S nur PTS1-Cargos transportiert. Pex5 und Pex7 erfordern auch entweder eine direkte oder indirekte Interaktion mit Peroxin 13 (Pex13) für eine korrekte Importation in Peroxisome. Mutationen in den Peroxin-Genen führen zu Peroxisom-Biogenese-Störungen (PBDs). Defekte im Pex5-Gen sind mit dem Zellweger-Syndrom (cerebro-hapato-renalem Syndrom) der Komplementierungsgruppe 2 (CG2) verbunden, der schwersten Form von PBDs. Das Zellweger-Syndrom ist durch abnormale Neuronenmigration im zentralen Nervensystem und schwere neurologische Dysfunktion gekennzeichnet, die zum frühen Tod führt.

Der bevorzugte. Peroxin 5 Antikörper ist Peroxin 5 Antikörper (B-3): sc-137103.