PDH-E1α Antikörper (D-6): sc-377092

Der PDH-E1α-Antikörper (D-6) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ PDH-E1-alpha-Antikörper (auch als ODPA-Antikörper, Pyruvat-Dehydrogenase-E1-Untereinheit-Alpha-1-Antikörper, Pyruvat-Dehydrogenase-E1-Komponenten-Untereinheit-Alpha-somatische Form-Mitochondrien-Antikörper, Pyruvat-Dehydrogenase (Lipoamid)-Alpha-1-Antikörper, Pyruvat-Dehydrogenase-Alpha-1-Antikörper, PDHE1-A-Typ-I-Antikörper, PHE1A-Antikörper, PDHCE1A-Antikörper, PDHAD-Antikörper oder PDHA-Antikörper bezeichnet), der das PDH-E1-alpha-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA detektiert. Der PDH-E1α-Antikörper (D-6) ist sowohl in Form des nicht konjugierten Anti-PDH-E1-alpha-Antikörpers als auch in Form mehrerer Konjugate des Anti-PDH-E1-alpha-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehrerer Alexa Fluor®-Konjugate, erhältlich. Das Pyruvat-Dehydrogenase (PDH)-Komplex ist ein nukleär kodiertes mitochondriales Matrix-Enzymkomplex, der als primärer Link zwischen Glykolyse und Tricarbonsäure (TCA)-Zyklus fungiert, indem er die irreversible Konversion von Pyruvat in Acetyl-CoA katalysiert. Die E1-Enzym des PDH-Komplexes besteht aus einem Heterotetramer aus zwei α- und zwei β-Untereinheiten. Die E1-α-Untereinheit (PDH-E1α) enthält die E1-Aktivstelle und spielt eine entscheidende Rolle bei der Funktion des PDH-Komplexes. Der PDH-Komplex wird durch Phosphorylierung und Dephosphorylierung von PDH-E1α reguliert. Das Gen, das für PDH-E1α kodiert, wird auf Chromosom Xp22-q24 abgebildet, und eine 20-bp-Deletion im letzten Exon dieses Gens ist ausreichend, um eine PDH-Mangelerkrankung zu verursachen, die eine breite Palette von Symptomen verursacht, einschließlich der Entwicklung von Anfällen, geistiger Behinderung und Spastik sowie intermittierender Episoden der Laktatazidose, die mit einer Zerebellär-Ataxie assoziiert sind.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

PDH-E1α Antikörper (D-6) Literaturhinweise:

1. Ein Fall von PDH-E1 alpha-Mosaik bei einem männlichen Patienten mit schwerer metabolischer Laktatazidose.  |  Seyda, A., et al. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 551-9. PMID: 11757583
2. PDH-E1alpha-Deposphorylierung und -Aktivierung in der menschlichen Skelettmuskulatur während des Trainings: Wirkung einer Intralipid-Infusion.  |  Pilegaard, H., et al. 2006. Diabetes. 55: 3020-7. PMID: 17065338
3. Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel aufgrund einer 20-bp-Deletion im Exon II des Pyruvat-Dehydrogenase (PDH) E1 alpha-Gens.  |  Chun, K., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 414-20. PMID: 1907799
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7. PARyliertes PDHE1α erzeugt Acetyl-CoA für die lokale Chromatin-Acetylierung und die Reparatur von DNA-Schäden.  |  Zhang, J., et al. 2023. Nat Struct Mol Biol. 30: 1719-1734. PMID: 37735618
8. Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel, verursacht durch eine 33 Basenpaar-Duplikation in der PDH E1 alpha-Untereinheit.  |  Hansen, LL., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 1021-2. PMID: 7545958
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10. Mutationen in der X-chromosomalen E1-Alpha-Untereinheit der Pyruvat-Dehydrogenase führen zu einem Mangel des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes.  |  Chun, K., et al. 1993. Hum Mol Genet. 2: 449-54. PMID: 8504306
11. Evolution der X-chromosomalen und autosomalen Pgk- und Pdh-E1-Alpha-Untereinheit-Gene bei Säugetieren.  |  Fitzgerald, J., et al. 1996. Mol Biol Evol. 13: 1023-31. PMID: 8752009
12. Assoziation von zerebraler Dysgenese und Laktatazidämie mit X-chromosomalen Mutationen der PDH E1 alpha-Untereinheit bei Frauen.  |  Otero, LJ., et al. 1995. Pediatr Neurol. 13: 327-32. PMID: 8771169

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-PDH-E1α Antikörper (D-6) hat 79 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-PDH-E1α Antikörper (D-6) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

PDH-E1α Antikörper (D-6) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: PDHA1

Klon: D-6

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 31-161

Ziel-Epitop: PDH-E1α

Epitope Spezies: human

Reaktivität: PDH-E1α

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: bovine and porcine

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 79 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für PDH-E1α Antikörper (D-6): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin