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Der PCBD1-Antikörper (E-7) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der leichten Kette Kappa der Maus, der PCBD1 in Proben von Mäusen, Ratten und Menschen durch Anwendungen wie Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-PCBD1-Antikörper (E-7) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. PCBD1, auch bekannt als Pterin-4-α-Carbinolamin-Dehydratase, spielt eine entscheidende Rolle im Phenylalanin-Hydroxylase-System (PAH) und ist für die Tetrahydrobiopterin-Biosynthese unerlässlich. Insbesondere katalysiert PCBD1 die Dehydratisierung von Pterin-4α-carbinolamin zu chinonoidem Dihydrobiopterin, ein entscheidender Schritt bei der Regeneration von 6(R)-L-erythro-5,6,7,8-tetrahydrobiopterin, das für die ordnungsgemäße Funktion von PAH erforderlich ist. Die Bedeutung von PCBD1 geht über die enzymatische Aktivität hinaus. PCBD1 kann homodimerisieren und als Transkriptionsaktivator-Cofaktor für den Hepatozyten-Kernfaktor 1 α (HNF-1α) fungieren und so die Genexpression beeinflussen. Mutationen im PCBD1-Gen können zu einer Anhäufung von Pterin-4α-Carbinolamin führen, was wiederum die Produktion von 7-BH4, einem starken Inhibitor von PAK, zur Folge hat. Dies kann zu Erkrankungen wie Primapterinurie beitragen, einer milden Form der Phenylketonurie, die durch Hyperphenylalaninämie und die Ausscheidung von 7-substituierten Pterinen gekennzeichnet ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PCBD1 Antikörper (E-7) | sc-518184 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCBD1 (E-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-550862 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) AC | sc-518184 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) HRP | sc-518184 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) FITC | sc-518184 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) PE | sc-518184 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 488 | sc-518184 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 546 | sc-518184 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 594 | sc-518184 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 647 | sc-518184 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 680 | sc-518184 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCBD1 Antikörper (E-7) Alexa Fluor® 790 | sc-518184 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |