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Bifunktionale 3'-Phosphoadenosin-5'-Phosphosulfat-Synthetasen (PAPS-Synthetasen oder PAPSS), auch als Sulfurylase-Kinase (SK) bezeichnet, sind wichtig für die Sulfatassimilation im Sulfur-Stoffwechselweg. PAPPS-Proteine sind bifunktionelle Enzyme mit APS-Kinase- und ATP-Sulfurylase-Aktivität, die zwei Schritte im Sulfataktivierungsweg vermitteln. Die PAPSS-Proteine gehören zur APS-Kinase-Familie und zur Sulfat-Adenylyltransferase-Familie von Proteinen. Bei Säugetieren sind PAPSS-Proteine die einzige Quelle für Sulfat. Während des postnatalen Wachstums können PAPSS-Proteine eine Rolle bei der Skelettogenese spielen. Defekte im PAPSS2-Gen können die pakistanische Form der spondyloepimetaphysären Dysplasie (SEMD), eine autosomal rezessive Form der SEMD, verursachen, die durch kurze, gebogene Gliedmaßen, vergrößerte Kniegelenke und milde Brachydaktylie gekennzeichnet ist.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PAPSS 2 Antikörper (SQ-19) | sc-100801 | 100 µg/ml | $333.00 |