PAH Antikörper (E-8): sc-271257
- PAH Antikörper (E-8) ist ein Maus monoklonales IgG2a (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 404-432 in der Nähe des C-terminus von PAH aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von PAH aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine and porcine
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für PAH Antikörper (E-8) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit PAH Antikörper (E-8) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Das PAH-Gen codiert für das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase (PAH), welches Phenylalanin in Tyrosin umwandelt und das rate-limiting Enzym in der Phenylalanin-Katabolismus ist. Das menschliche PAH ist ein lösliches, homotetramerisches Protein, welches reichlich in der menschlichen Leber exprimiert wird. Ein Defizit an PAH-Aktivität resultiert in der autosomal-rezessiven Störung Phenylketonurie (PKU), welche durch geistige Retardierung charakterisiert ist, es sei denn, dass eine niedrige Phenylalanin-Diät früh im Leben eingeführt wird. Das PAH-Gen, welches auf dem menschlichen Chromosom 12q23.2 lokalisiert ist, enthält alle notwendigen genetischen Informationen, um ein funktionelles PAH zu codieren, was demonstriert, dass ein einzelnes Gen an dem klassischen Krankheitsphänotyp beteiligt ist. Zahlreiche Mutationen können das PAH-Gen beeinträchtigen, was zu einer verminderten Enzymaktivität führt und zu unterschiedlichen Graden der PKU führt. Mehrere Isoenzyme der PAH wurden berichtet, aber diese sind wahrscheinlich allelische Varianten der PAH, die Protein-Subunits mit leicht unterschiedlicher Ladung und elektrophoretischer Migration produzieren.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PAH Antikörper (E-8) | sc-271257 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (E-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534909 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546200 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8) Neutralizing Peptid | sc-271257 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |