PAH Antikörper (H-2): sc-271258
- PAH Antikörper H-2 ist ein Maus monoklonales IgG1 κ PAH Antikörper, verwendet in 6 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 404-432 in der Nähe des C-terminus von PAH aus der Spezies human liegt
- PAH Antikörper (H-2) ist empfohlen für die Detektion von PAH aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine and porcine
- Anti-PAH Antikörper (H-2) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom PAH (H-2): sc-271258 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgG1 BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für PAH Antikörper (H-2) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit PAH Antikörper (H-2) (Bestellinformation unten stehend).
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PAH Antikörper (H-2) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ PAH Antikörper (auch als PAH Antikörper bezeichnet), der das PAH Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA nachweist. Der PAH Antikörper (H-2) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor® Konjugaten, erhältlich. Das PAH-Gen codiert für die Enzym Phenylalanin-Hydroxylase (PAH), welche Phenylalanin in Tyrosin umwandelt und ist das Enzym mit der geringsten Reaktionsgeschwindigkeit in der Phenylalanin-Katalysation. Das menschliche PAH ist ein lösliches, homotetramerisches Protein, das reichlich in der menschlichen Leber exprimiert wird. Ein Mangel an PAH-Aktivität führt zu der autosomal rezessiven Störung Phenylketonurie (PKU), die sich durch geistige Retardierung auszeichnet, es sei denn, eine niedrige Phenylalanin-Diät wird frühzeitig eingeführt. Das PAH-Gen, das auf dem menschlichen Chromosom 12q23.2 lokalisiert ist, enthält alle genetischen Informationen, die notwendig sind, um ein funktionelles PAH zu codieren, was zeigt, dass ein einzelnes Gen für das klassische Krankheitsphänotyp verantwortlich ist. Zahlreiche Mutationen können die PAH-Gene beeinträchtigen, was zu einer verminderten Enzymaktivität und unterschiedlichen Graden der PKU führt. Es wurden mehrere Isoenzyme der PAH berichtet, aber diese sind wahrscheinlich allelische Varianten von PAH, die Protein-Subunits mit leicht unterschiedlicher Ladung und elektrophoretischer Migration produzieren.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
PAH Antikörper (H-2) Literaturhinweise:
- Ein heteroallel mutiertes Mausmodell: Ein neues Ortholog für menschliche Hyperphenylalaninämie. | Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
- [Klinische, biomedizinische, neurologische und molekulare Untersuchung von 11 Patienten mit neuen Mutationen im PAH-Gen]. | Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
- Begründereffekt einer weit verbreiteten Phenylketonurie-Mutation in der orientalischen Bevölkerung. | Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
- [Immunochemischer Nachweis und Merkmale der Untereinheitenzusammensetzung der Phenylalaninhydroxylase im Gehirn des Menschen]. | Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
- Gentransfer und Expression der menschlichen Phenylalaninhydroxylase. | Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
- Die Verteilung der Anzahl und Größe der Untereinheiten von Enzymen: eine Studie über die Produkte von 100 menschlichen Genloci. | Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
- Spektroskopische und kinetische Eigenschaften der in Escherichia coli exprimierten unphosphorylierten Phenylalanin-Hydroxylase aus der Rattenleber. Vergleich von Ruhe- und Aktivierungszuständen. | Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
- Struktur der tetrameren menschlichen Phenylalaninhydroxylase und ihre Bedeutung für die Phenylketonurie. | Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PAH Antikörper (H-2) | sc-271258 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527226 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-532599 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) AC | sc-271258 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) HRP | sc-271258 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) FITC | sc-271258 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) PE | sc-271258 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 488 | sc-271258 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 546 | sc-271258 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 594 | sc-271258 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 647 | sc-271258 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 680 | sc-271258 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Antikörper (H-2) Alexa Fluor® 790 | sc-271258 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH (H-2) Neutralizing Peptid | sc-271258 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |