OSTM1 Antikörper (4H1): sc-293366

OSTM1-Antikörper (4H1) ist ein monoklonaler IgG2a-Antikörper der leichten Kette Kappa der Maus, der das OSTM1-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-OSTM1-Antikörper (4H1) ist als nicht konjugierter Antikörper erhältlich. OSTM1, auch bekannt als Osteopetrose-assoziiertes Transmembranprotein 1, gl (gray-lethal) oder HSPC019, ist ein 338 Aminosäuren langes Single-Pass-Typ-I-Membranprotein, das vorwiegend in Osteoklasten und Melanozyten sowie im Gehirn, in der Niere und in der Milz exprimiert wird. OSTM1 spielt eine entscheidende Rolle bei der Regulierung der Osteoklastenfunktion, die für den Knochenumbau und die Homöostase unerlässlich ist. Störungen der OSTM1-Funktion können zu autosomal-rezessiver Osteopetrose (ARO) führen, einer schweren erblichen Knochenerkrankung, die durch eine abnorm hohe Knochendichte aufgrund einer gestörten Resorption von unreifem Knochen gekennzeichnet ist. ARO ist mit Mutationen im OSTM1-Gen verbunden und manifestiert sich in zwei Formen: einer schweren autosomal-rezessiven Form, die in der Gebärmutter, im Säuglingsalter oder in der Kindheit auftritt, und einer gutartigen autosomal-dominanten Form, die in der Jugend oder im Erwachsenenalter auftritt. Außerdem sind Defekte im OSTM1-Gen für den spontanen Gl-Mutanten verantwortlich, der bei Mäusen einen Fellfarbfehler verursacht. Die Fähigkeit des OSTM1 (4H1)-Antikörpers, dieses wichtige Protein effektiv nachzuweisen, macht ihn zu einem wertvollen Instrument für die Erforschung von Knochenerkrankungen und verwandten Erkrankungen.

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OSTM1 Antikörper (4H1) Literaturhinweise:

1. Die osteopetrotische Grau-Mutation der Maus führt zu einem Defekt in der Reifung/Funktion der Osteoklasten.  |  Rajapurohitam, V., et al. 2001. Bone. 28: 513-23. PMID: 11344051
2. Die Grey-lethal-Mutation führt bei Maus und Mensch zu schwerer maligner autosomal-rezessiver Osteopetrose.  |  Chalhoub, N., et al. 2003. Nat Med. 9: 399-406. PMID: 12627228
3. [Osteopetrose, von der Maus zum Menschen].  |  Blin-Wakkach, C., et al. 2004. Med Sci (Paris). 20: 61-7. PMID: 14770365
4. Identifizierung einer neuartigen Mutation in der kodierenden Region des grau-tödlichen Gens OSTM1 bei maligner infantiler Osteopetrose beim Menschen.  |  Ramírez, A., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 471-6. PMID: 15108279
5. ClC-7 benötigt Ostm1 als Beta-Untereinheit zur Unterstützung der Knochenresorption und der lysosomalen Funktion.  |  Lange, PF., et al. 2006. Nature. 440: 220-3. PMID: 16525474
6. Mutationen in OSTM1 (grey lethal) definieren eine besonders schwere Form der autosomal rezessiven Osteopetrose mit neuraler Beteiligung.  |  Pangrazio, A., et al. 2006. J Bone Miner Res. 21: 1098-105. PMID: 16813530
7. Klinische und zelluläre Manifestationen der OSTM1-bedingten infantilen Osteopetrose.  |  Maranda, B., et al. 2008. J Bone Miner Res. 23: 296-300. PMID: 17922613
8. OSTM1 reguliert die beta-Catenin/Lef1-Interaktion und ist für die Wnt/beta-Catenin-Signalübertragung erforderlich.  |  Feigin, ME. and Malbon, CC. 2008. Cell Signal. 20: 949-57. PMID: 18296023
9. OSTM1-Knochendefekt offenbart einen interzellulären hämatopoetischen Crosstalk.  |  Pata, M., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 30522-30. PMID: 18790735

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

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Primärantikörper wie Anti-OSTM1 Antikörper (4H1) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

OSTM1 Antikörper (4H1) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: OSTM1

Klon: 4H1

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 183-282

Ziel-Epitop: OSTM1

Epitope Spezies: human

Reaktivität: OSTM1

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, ELISA

Gebinde: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für OSTM1 Antikörper (4H1): N/A