NAGLU Antikörper (54-G): sc-130383

Der NAGLU-Antikörper (54-G) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ NAGLU-Antikörper (auch als NAGLU-Antikörper bezeichnet), der das NAGLU-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB und IP detektiert. Der NAGLU-Antikörper (54-G) ist als nicht konjugierter Anti-NAGLU-Antikörper erhältlich. NAGLU (N-Acetyl-α-Glucosaminidase), auch als NAG, UFHSD1, MPS3B oder MPS-IIIB bekannt, ist ein 743 Aminosäure-Protein, das sowohl als Monomer als auch als Homodimer vorkommt. NAGLU wird in Eierstöcken, Leber, Hoden, Prostata, Lunge, Colon, Niere, Milz, Plazenta und peripheren Blutleukozyten exprimiert und ist an der Abbau von Heparansulfat (HS) beteiligt, indem es spezifisch die Hydrolyse von terminalen N-Acetyl-D-Glucosamin-Resten in N-Acetyl-α-D-Glucosaminiden katalysiert. Defekte im Gen, das NAGLU codiert, sind die Ursache für die Mukopolysaccharidose Typ IIIB (MPS-IIIB), auch als Sanfilippo-Syndrom B bekannt. MPS-IIIB ist eine autosomal rezessive Störung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, HS abzubauen, was zu einer Ansammlung von HS in Lysosomen und Urin und schließlich zu mentaler Degeneration und letztendlich zum Tod führt.

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NAGLU Antikörper (54-G) Literaturhinweise:

1. Sanfilippo-Syndrom Typ B (Mukopolysaccharidose III B): Die allelische Heterogenität entspricht dem breiten Spektrum der klinischen Phänotypen.  |  Weber, B., et al. 1999. Eur J Hum Genet. 7: 34-44. PMID: 10094189
2. Molekulargenetik der Mukopolysaccharidose Typ IIIA und IIIB: Diagnostische, klinische und biologische Implikationen.  |  Yogalingam, G. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 264-81. PMID: 11668611
3. Sanfilippo-Syndrom Typ B: fünf Patienten mit einer homozygoten R565P-Mutation im alpha-N-Acetylglucosaminidase-Gen von den Okinawa-Inseln in Japan.  |  Chinen, Y., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 357-359. PMID: 15933803
4. Entwicklung sensorischer, motorischer und verhaltensbezogener Defizite im Mausmodell des Sanfilippo-Syndroms Typ B.  |  Heldermon, CD., et al. 2007. PLoS One. 2: e772. PMID: 17712420
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7. Die Herunterregulierung von NAGLU in VEC erhöht die abnormale Akkumulation von Lysosomen und stellt einen prädiktiven Biomarker für frühe Atherosklerose dar.  |  Xing, C., et al. 2021. Front Cell Dev Biol. 9: 797047. PMID: 35155448
8. Früh einsetzende motorische Polyneuropathie in Verbindung mit einer neuen dominanten NAGLU-Mutation.  |  Lopergolo, D., et al. 2023. Neurol Sci. 44: 1415-1418. PMID: 36648562
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10. Klonierung und Expression des Gens, das am Sanfilippo-B-Syndrom (Mukopolysaccharidose III B) beteiligt ist.  |  Weber, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 771-7. PMID: 8776591
11. NAGLU-Mutationen, die dem Sanfilippo-Syndrom Typ B zugrunde liegen.  |  Schmidtchen, A., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 64-9. PMID: 9443878
12. Mukopolysaccharidose Typ IIIB (Sanfilippo B): Identifizierung von 18 neuen Mutationen im alpha-N-Acetylglucosaminidase-Gen.  |  Bunge, S., et al. 1999. J Med Genet. 36: 28-31. PMID: 9950362

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

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Primärantikörper wie Anti-NAGLU Antikörper (54-G) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

NAGLU Antikörper (54-G) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: NAGLU

Klon: 54-G

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 644-743

Ziel-Epitop: NAGLU

Epitope Spezies: human

Reaktivität: NAGLU

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP

Gebinde: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für NAGLU Antikörper (54-G): N/A