MYBPC3 Antikörper (G-2): sc-166081
- MYBPC3 Antikörper (G-2) ist ein Maus monoklonales IgG1 κ, verwendet in 5 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- die gegen Aminosäuren 1-120 gerichtete Antikörper, die an der N-terminus von MYBPC3 von human Ursprungs kartiert werden,
- Empfohlen für die Detektion von MYBPC3 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP und 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MYBPC3 Antikörper (G-2) for WB applications.. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MYBPC3 Antikörper (G-2) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Das MYBPC3-Gen (myosin-bindendes Protein C, kardial) kodiert die kardiale Isoform des dickfilamentösen myosin-bindenden Proteins C. Es wird in der Crossbridge-tragenden Zone (C-Region) der A-Bänder in gestreiften Muskeln von Wirbeltieren gefunden. Die regulatorische Phosphorylierung von MYBPC3 durch cAMP-abhängiges Protein-Kinase (PKA) bei adrenerger Stimulation kann mit der Modulation der kardialen Kontraktion in Verbindung gebracht werden. MYBPC3 bindet F-Aktin, MHC und native dünne Filamente und modifiziert die Aktivität der Aktin-aktivierten Myosin-ATPase. Mutationen im MYBPC3-Gen führen hauptsächlich zu einer Abkürzung des Proteins, was zu einer Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie Typ 4 (CMH4) führt, einer Herzstörung, die sich durch ventrikuläre Hypertrophie auszeichnet, die oft das interventrikuläre Septum betrifft und meist asymmetrisch ist. Das MYBPC3-Gen befindet sich auf Chromosom 11p11.2.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MYBPC3 Antikörper (G-2) Literaturhinweise:
- Vom Genotyp zum Phänotyp: eine Längsschnittstudie bei einem Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie aufgrund einer Mutation im MYBPC3-Gen. | Jacques, A., et al. 2008. J Muscle Res Cell Motil. 29: 239-46. PMID: 19219553
- Die Haploinsuffizienz von MYBPC3 verschlimmert die Entwicklung der hypertrophen Kardiomyopathie in heterozygoten Mäusen. | Barefield, D., et al. 2015. J Mol Cell Cardiol. 79: 234-43. PMID: 25463273
- Gezielte Mybpc3-Knock-Out-Mäuse mit kardialer Hypertrophie weisen strukturelle Mitralklappenanomalien auf. | Judge, DP., et al. 2015. J Cardiovasc Dev Dis. 2: 48-65. PMID: 26819945
- Die Aktivierung der Autophagie verbessert die Kardiomyopathie bei Mybpc3-gezielten Knockin-Mäusen. | Singh, SR., et al. 2017. Circ Heart Fail. 10: PMID: 29021349
- MYBPC3-Trunkierungsmutationen verbessern die kontraktile Aktomyosin-Mechanik bei hypertropher Kardiomyopathie des Menschen. | O'Leary, TS., et al. 2019. J Mol Cell Cardiol. 127: 165-173. PMID: 30550750
- Kryptische spleißverändernde Varianten in MYBPC3 sind eine häufige Ursache für hypertrophe Kardiomyopathie. | Lopes, LR., et al. 2020. Circ Genom Precis Med. 13: e002905. PMID: 32396390
- Eine interessante heterozygote Mybpc3-Mutation in Verbindung mit einer bikuspiden Aortenklappe. | Zhao, X., et al. 2020. Transl Pediatr. 9: 610-618. PMID: 33209723
- Erzeugung von zwei iPsc-Linien von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie, die MYBPC3- und PRKAG2-Varianten tragen. | Manhas, A., et al. 2022. Stem Cell Res. 61: 102774. PMID: 35413566
- Eine neuartige Loss-of-function-Mutation in MYBPC3 verursacht eine familiäre hypertrophe Kardiomyopathie mit extremer intrafamiliärer phänotypischer Heterogenität. | Peng, Y., et al. 2022. Balkan J Med Genet. 25: 71-78. PMID: 36880031
- Identifizierung von zwei homozygoten Varianten in den Genen MYBPC3 und SMYD1, die mit schwerer kindlicher Kardiomyopathie assoziiert sind. | Szulik, MW., et al. 2023. Genes (Basel). 14: PMID: 36980931
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MYBPC3 Antikörper (G-2) | sc-166081 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MYBPC3 (G-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540008 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MYBPC3 (G-2): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541842 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |