MUT Antikörper (D-1): sc-390978
- MUT Antikörper D-1 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) MUT Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 451-750 lokalisiert am C-terminus von MUT aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von MUT aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgG1 BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für MUT Antikörper (D-1) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit MUT Antikörper (D-1) (Bestellinformation unten stehend).
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Der MUT-Antikörper (D-1) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ MUT-Antikörper (auch als MUT-Antikörper bezeichnet), der das MUT-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA nachweist. Der MUT-Antikörper (D-1) ist als nicht-konjugierter Anti-MUT-Antikörper erhältlich. MUT (Methylmalonyl-Coenzym-A-Mutase), auch als MCM bekannt, ist ein 750 Aminosäure langer mitochondriales Matrix-Protein, der als Homodimer vorliegt und zur Familie der Methylmalonyl-CoA-Mutasen gehört. Durch Adenosylcobalamin (auch als Coenzym B12 oder Vitamin B12 bekannt) induziert, nimmt MUT an der Abbau verschiedener Aminosäuren, ungerader Fettsäuren und Cholesterols über Propionyl-CoA (PCC) während des Tricarbonsäurezyklus teil. Mutationen des Gens, das MUT codiert, das sich auf dem menschlichen Chromosom 6 befindet, sind die Ursache für die methylmalonische Acidurie Typ MUT (MMAM), eine oft tödliche Störung des organischen Säurestoffwechsels, die sich durch Lethargie, Erbrechen, Wachstumsstörungen, Hypotonie, neurologische Defizite und frühen Tod äußert. Es gibt zwei Formen von MMAM: mut(o), bei der keine nachweisbare enzymatische Aktivität vorliegt, und mut(-), bei der eine restliche cobalaminabhängige Aktivität vorhanden ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MUT Antikörper (D-1) Literaturhinweise:
- Klonierung und Expression einer Mutante der Methylmalonyl-Coenzym-A-Mutase mit veränderter Cobalamin-Affinität, die Methylmalonsäureurie verursacht. | Crane, AM., et al. 1992. J Clin Invest. 89: 385-91. PMID: 1346616
- Drei neue und sechs häufige Mutationen bei 11 Patienten mit Methylmalonsäureanämie. | Kobayashi, A., et al. 2006. Pediatr Int. 48: 1-4. PMID: 16490061
- Differenzialdiagnose von mut- und cbl-Methylmalonsäureurie durch DNA-vermittelten Gentransfer in primären Fibroblasten. | Wilkemeyer, MF., et al. 1991. J Clin Invest. 87: 915-8. PMID: 1671869
- Geninduktion zur Behandlung der Methylmalonsäureurie. | Hu, R., et al. 2009. J Gene Med. 11: 361-9. PMID: 19199343
- Clustering von Mutationen in der Methylmalonyl-CoA-Mutase in Verbindung mit Methylmalonsäureanämie. | Crane, AM. and Ledley, FD. 1994. Am J Hum Genet. 55: 42-50. PMID: 7912889
- Glutathionmangel als Komplikation der Methylmalonsäureanämie: Reaktion auf hohe Ascorbatdosen. | Treacy, E., et al. 1996. J Pediatr. 129: 445-8. PMID: 8804337
- Mutationen bei Methylmalonsäureanämie: klinische und enzymatische Korrelationen. | Ledley, FD. and Rosenblatt, DS. 1997. Hum Mutat. 9: 1-6. PMID: 8990001
- Expression und kinetische Charakterisierung der Methylmalonyl-CoA-Mutase von Patienten mit dem Mut-Phänotyp: Beweis für natürlich vorkommende interallelische Komplementation. | Janata, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1457-64. PMID: 9285782
- Feinkartierung des autosomal rezessiven Locus für polyzystische Nierenerkrankung (PKHD1) und der Gene MUT, RDS, CSNK2 beta und GSTA1 auf 6p21.1-p12. | Mücher, G., et al. 1998. Genomics. 48: 40-5. PMID: 9503014
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MUT Antikörper (D-1) | sc-390978 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540878 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MUT (D-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542436 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |