MMACHC Antikörper (B-5): sc-518236
- MMACHC Antikörper (B-5) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für eine Epitopkartierung zwischen den Aminosäuren 100-119 von MMACHC von human Ursprung
- Empfohlen für die Detektion von MMACHC aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-MMACHC Antikörper (B-5) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom MMACHC (B-5): sc-518236 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MMACHC Antikörper (B-5) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MMACHC Antikörper (B-5) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der MMACHC-Antikörper (B-5) ist ein monoklonaler IgG1-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der spezifisch für ein Epitop ist, das zwischen den Aminosäuren 100-119 von MMACHC menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) kartiert wird. Der monoklonale MMACHC-Antikörper (B-5) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Das MMACHC-Protein, auch als cblC bekannt, besteht aus 282 Aminosäuren und ist für die Bindung und den intrazellulären Transport von Cobalamin (Vitamin B12) von entscheidender Bedeutung. Die Funktion von MMACHC ist von entscheidender Bedeutung, da MMACHC den ordnungsgemäßen Stoffwechsel von Vitamin B12 ermöglicht, das für die Synthese von Coenzymen, die in verschiedenen Stoffwechselwegen eine wichtige Rolle spielen, unerlässlich ist. Ein Mangel an MMACHC führt zu Methylmalonazidurie und Homocystinurie Typ cblC, einer schweren Erkrankung, die durch einen gestörten Cobalamin-Stoffwechsel gekennzeichnet ist und zu einem verminderten Gehalt an den Coenzymen Adenosylcobalamin und Methylcobalamin führt. Diese Coenzyme sind für die Enzymaktivität beim Cholesterinabbau, bei verzweigtkettigen Aminosäuren und ungeradzahligen Fettsäuren sowie für das Zellwachstum und die Zellteilung von entscheidender Bedeutung. Folglich können bei Personen mit Defekten in MMACHC schwerwiegende Entwicklungs-, hämatologische, neurologische, metabolische, ophthalmologische und dermatologische Probleme auftreten, was die Bedeutung von MMACHC für die menschliche Gesundheit unterstreicht. Der Anti-MMACHC-Antikörper (B-5) dient als wesentliche Ressource für die Untersuchung molekularer Mechanismen, die dem Cobalamin-Stoffwechsel und damit zusammenhängenden Stoffwechselstörungen zugrunde liegen.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MMACHC Antikörper (B-5) Literaturhinweise:
- Kombinierte Methylmalonsäureurie und Homocystinurie (cblC): Korrelationen zwischen Phänotyp und Genotyp und ethnisch spezifische Beobachtungen. | Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
- Spät auftretende kombinierte Homocystinurie und Methylmalonsäureurie (cblC) und neuropsychiatrische Störung. | Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
- Spektrum der MMACHC-Mutationen bei italienischen und portugiesischen Patienten mit kombinierter Methylmalonsäureurie und Homocystinurie, Typ cblC. | Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
- Decyanierung von Vitamin B12 durch ein Trafficking-Chaperon. | Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
- Die epigenetische Veränderung des Gens für das Vitamin-B(12)-Chaperon MMACHC kann zu erhöhter Tumorigenität und Methioninabhängigkeit führen. | Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
- Spektrum der Mutationen in MMACHC, allelische Ausprägung und Hinweise auf Genotyp-Phänotyp-Korrelationen. | Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
- cblC: Fortschritte bei der Definition des MMACHC-Mutationsspektrums. | Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
- Genetische und zelluläre Studien zum oxidativen Stress bei Methylmalonsäureurie (MMA) Cobalaminmangel Typ C (cblC) mit Homocystinurie (MMACHC). | Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
- Thermolabilität des mutierten MMACHC-Proteins bei der auf Vitamin B12 reagierenden cblC-Störung. | Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
- Methioninabhängigkeit in Tumorzellen: Die potenzielle Rolle von Cobalamin und MMACHC. | Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
- Intrazelluläre Verarbeitung von Vitamin B12 durch MMACHC (CblC). | Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
- Epimutationen in den TESK2- und MMACHC-Promotoren bei der Erbkrankheit Epi-cblC des intrazellulären Vitamin-B12-Stoffwechsels. | Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MMACHC Antikörper (B-5) | sc-518236 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-551543 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-551542 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-551544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) AC | sc-518236 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) HRP | sc-518236 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) FITC | sc-518236 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) PE | sc-518236 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 488 | sc-518236 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 546 | sc-518236 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 594 | sc-518236 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 647 | sc-518236 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 680 | sc-518236 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC Antikörper (B-5) Alexa Fluor® 790 | sc-518236 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |