MCCB Antikörper (B-1): sc-390836
- MCCB Antikörper B-1 ist ein monoklonales IgG2b (kappa light chain) MCCB Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 241-540 lokalisiert in der Nähe des C-terminus von MCCB aus der Spezies human
- MCCB Antikörper (B-1) ist empfohlen für die Detektion von MCCB aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- Anti-MCCB Antikörper (B-1) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom MCCB (B-1): sc-390836 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für MCCB Antikörper (B-1) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit MCCB Antikörper (B-1) (Bestellinformation unten stehend).
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Der MCCB-Antikörper (B-1) ist ein IgG2b κ-mousses monoklonaler MCCB-Antikörper (auch als MCCB-Antikörper bezeichnet), der das MCCB-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der MCCB-Antikörper (B-1) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des MCCB-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Die methylcrotonoly-CoA-Carboxylase-Beta-Kette oder MCCB ist die nicht-Biotin-enthaltende Untereinheit des MCC-Enzyms. Die deduzierte 563-Aminosäure-Polypeptidkette enthält eine N-terminale mitochondriale Targeting-Sequenz. MCCB ist ein putativer Dodecamer, der aus sechs biotinhaltigen Alpha-Untereinheiten und sechs Beta-Untereinheiten besteht. MCCB spielt eine Rolle bei der Leucin-Katabolismus und katalysiert die Umwandlung von 3-Methylcrotonoyl-CoA in 3-Methylglutaconyl-CoA unter Verwendung von ATP als Energiequelle. Defekte im MCCC2-Gen, das MCCB codiert, verursachen 3-Methylcrotonylglycinurie Typ II (MCGII), eine rezessive Erkrankung, die durch muskuläre Hypotonie und Atrophie, wahrscheinlich spinaler Herkunft, gekennzeichnet ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MCCB Antikörper (B-1) Literaturhinweise:
- Die molekulare Grundlage der 3-Methylcrotonylglycinurie, einer Störung des Leucin-Katabolismus. | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- Die molekulare Grundlage des menschlichen 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangels. | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- Die Klonierung der menschlichen MCCA- und MCCB-Gene und Mutationen in diesen Genen enthüllen die molekulare Ursache des 3-Methylcrotonyl-CoA: Carboxylase-Mangels. | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- Isolierter biotinresistenter Mangel an 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase als klinisch schwere Form bei einem Neugeborenen mit tödlichem Ausgang. | Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
- Funktionsanalyse von MCCA- und MCCB-Mutationen, die Methylcrotonylglycinurie verursachen. | Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
- Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel: Nachweis eines allelspezifischen dominanten negativen Effekts und Ansprechen auf eine Biotintherapie. | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- Biotinmangel reduziert die Expression von SLC19A3, einem potenziellen Biotintransporter, in Leukozyten aus menschlichem Blut. | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- Molekularer Mechanismus der dominanten Expression bei 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel. | Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
- 3-Methylcrotonyl-CoA- und Propionyl-CoA-Carboxylasen aus der Rinderniere: jedes Enzym enthält nicht identische Untereinheiten. | Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
- Neugeborenen-Screening auf 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel: Populationsheterogenität von MCCA- und MCCB-Mutationen und Auswirkungen auf die Risikobewertung. | Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MCCB Antikörper (B-1) | sc-390836 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-523700 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCB (B-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550173 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) AC | sc-390836 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) HRP | sc-390836 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) FITC | sc-390836 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) PE | sc-390836 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-390836 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-390836 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-390836 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-390836 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-390836 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCB Antikörper (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-390836 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |