MCCA Antikörper (A-4): sc-271427
- MCCA Antikörper (A-4) ist ein Maus monoklonales IgG2a κ, verwendet in 2 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 431-710 lokalisiert in der Nähe des C-terminus von MCCA aus der Spezies mouse
- Empfohlen für die Detektion von MCCA aus der Spezies mouse und rat per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MCCA Antikörper (A-4) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MCCA Antikörper (A-4) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Die 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase (MCC) ist ein Enzym, das für den Abbau des verzweigtkettigen Aminosäure Leucin entscheidend ist. Die Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase α-Kette (MCCA), auch als 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase 1 bezeichnet, befindet sich in der mitochondrialen Matrix. MCCA fungiert als Heterodimer und katalysiert die Carboxylierung von 3-Methylcrotonyl-CoA zu 3-Methylglutaconyl-CoA. MCCA hat einen Biotin-Cofaktor. Das Gen, das die 725 Aminosäure-MCCA-Protein kodiert, liegt auf Chromosom 3q26-q28 und besteht aus 19 Exonen. Defekte in diesem Gen sind mit 3-Methylcrotonylglycinurie (MCGI), einer autosomal rezessiven Störung, die durch muskuläre Hypotonie und Atrophie gekennzeichnet ist, assoziiert. Die human MCC-Mangel, ebenfalls rezessiv vererbt, ist durch eine Ansammlung von 3-Methylcrotonyl-CoA gekennzeichnet. Die Symptome können sehr variabel sein, von völlig asymptomatisch bis hin zu metabolischem Acidose und Tod im Säuglingsalter.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MCCA Antikörper (A-4) | sc-271427 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537633 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534958 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548072 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |