MCCA Antikörper (B-7): sc-365754
- MCCA Antikörper B-7 ist ein Maus monoklonales IgG2a κ MCCA Antikörper, verwendet in 2 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 436-725 lokalisiert am C-terminus von MCCA aus der Spezies human
- MCCA Antikörper (B-7) ist empfohlen für die Detektion von MCCA aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-MCCA Antikörper (B-7) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom MCCA (B-7): sc-365754 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MCCA Antikörper (B-7) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MCCA Antikörper (B-7) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der MCCA-Antikörper (B-7) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ MCCA-Antikörper (auch als MCCA-Antikörper bezeichnet), der das MCCA-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der MCCA-Antikörper (B-7) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-MCCA-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. 3-Methylcrotonyl-CoA:Carboxylase (MCC) ist ein Enzym, das für den Abbau der verzweigtkettigen Aminosäure Leucin entscheidend ist. Die methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase α-Kette (MCCA), auch als 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase 1 bezeichnet, befindet sich in der mitochondrialen Matrix. MCCA fungiert als Heterodimer und katalysiert die Carboxylierung von 3-Methylcrotonyl-CoA zu 3-Methylglutaconyl-CoA. MCCA hat einen Biotin-Cofaktor. Das Gen, das für die 725 Aminosäure langen MCCA-Protein kodiert, liegt auf Chromosom 3q26-q28 und besteht aus 19 Exonen. Defekte in diesem Gen sind mit 3-Methylcrotonylglycinurie (MCGI), einer autosomal rezessiven Störung, die durch muskuläre Hypotonie und Atrophie gekennzeichnet ist, assoziiert. Die menschliche MCC-Mangel, ebenfalls rezessiv vererbt, ist durch eine 3-Methylcrotonyl-CoA-Anhäufung gekennzeichnet. Die Symptome können sehr variabel sein und reichen von völlig asymptomatisch bis hin zu metabolischem Acidose und Tod im Säuglingsalter.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MCCA Antikörper (B-7) Literaturhinweise:
- Die molekulare Grundlage der 3-Methylcrotonylglycinurie, einer Störung des Leucin-Katabolismus. | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- Die molekulare Grundlage des menschlichen 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangels. | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- Die Klonierung der menschlichen MCCA- und MCCB-Gene und Mutationen in diesen Genen enthüllen die molekulare Ursache des 3-Methylcrotonyl-CoA: Carboxylase-Mangels. | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- Pilz-Stoffwechselmodell für 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel. | Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
- Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel: Nachweis eines allelspezifischen dominanten negativen Effekts und Ansprechen auf eine Biotintherapie. | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- Biotinmangel reduziert die Expression von SLC19A3, einem potenziellen Biotintransporter, in Leukozyten aus menschlichem Blut. | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- In-vivo-Biotinylierung von Proteinen zur Identifizierung organspezifischer Antigene, die über das Blutgefäßsystem zugänglich sind. | Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
- Mehrere Biotin-haltige Proteine in 3T3-L1-Zellen. | Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
- Isolierter biotinresistenter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel mit lebensbedrohlicher Hypoglykämie. | Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MCCA Antikörper (B-7) | sc-365754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529457 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522354 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) AC | sc-365754 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) HRP | sc-365754 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) FITC | sc-365754 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) PE | sc-365754 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365754 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365754 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365754 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365754 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365754 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA Antikörper (B-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365754 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |