MCAD Antikörper (A-4): sc-365030
- MCAD Antikörper (A-4) ist ein Maus monoklonales IgG2b κ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 141-163 innerhalb einer internen Region von MCAD aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von MCAD aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und bovine and porcine
- 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für MCAD Antikörper (A-4) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit MCAD Antikörper (A-4) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Die Acyl-CoA-Dehydrogenase ist eine Familie von Enzymen, die sich im Mitochondrium lokalisieren und Acyl-Kettenlängen von 4 bis 16 mithilfe des mitochondrialen Fettsäure-b-Oxidationspfades anvisieren. In menschlichem Gewebe besitzen viele geradkettige Acyl-CoA-Dehydrogenasen unterschiedliche Substratspezifitäten. In seltenen Fällen können Störungen in der Medium-Ketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase zu Fastenhypoglykämie, hepatozellulärer Dysfunktion und Enzephalopathie führen, die oft zum Tod im Säuglingsalter führen. MCAD, auch als Acyl-CoA-Dehydrogenase, Medium-Ketten (ACADM) und MCADH bezeichnet, ist ein Homotetramer. Das MCAD-Gen kodiert ein Protein aus 421 Aminosäuren mit Merkmalen von mitochondrialen Protein-Transit-Peptiden. Das Protein zeigt eine Sequenzidentität von 88% mit MCAD von porciner Herkunft. Medium-Ketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase katalysiert die initiale Reaktion in der b-Oxidation von C4 bis C12 geradkettigen Acyl-CoAs.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
MCAD Antikörper (A-4) Literaturhinweise:
- Erwachsener MCAD-Mangel, der sich durch Koma und schwere Herzrhythmusstörungen zeigt. | Feillet, F., et al. 2003. Intensive Care Med. 29: 1594-7. PMID: 12897989
- Lungenblutung und Herzfunktionsstörung bei einem Neugeborenen mit mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD)-Mangel. | Maclean, K., et al. 2005. Acta Paediatr. 94: 114-6. PMID: 15858970
- Scheinbar neutrale polymorphe Varianten können Immunität gegen spleißinaktivierende Mutationen verleihen: Ein synonymer SNP im Exon 5 von MCAD schützt vor schädlichen Mutationen in einem flankierenden exonischen Spleißverstärker. | Nielsen, KB., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 416-32. PMID: 17273963
- Mittelkettige Fettsäuren, die sich bei MCAD-Mangel ansammeln, führen zu oxidativen Schäden an Lipiden und Proteinen und verringern die nicht-enzymatische antioxidative Abwehr im Rattenhirn. | Schuck, PF., et al. 2009. Neurochem Int. 54: 519-25. PMID: 19428797
- MCAD-Mutationen, die im Neugeborenen-Screening identifiziert werden, führen zu unterschiedlichen Ausprägungen der enzymatischen Dysfunktion. | Ehrnhoefer, DE. 2009. Clin Genet. 76: 146-8. PMID: 19673949
- Eine große intragenische Deletion im ACADM-Gen kann einen MCAD-Mangel verursachen, wird aber bei der routinemäßigen Sequenzierung nicht erkannt. | Searle, C., et al. 2013. JIMD Rep. 11: 13-6. PMID: 23546811
- Untersuchung von Beta-Oxidations-Zwischenprodukten in normalen und MCAD-defizienten menschlichen Fibroblasten mittels Tandem-Massenspektrometrie. | Nada, MA., et al. 1995. Biochem Mol Med. 54: 59-66. PMID: 7551818
- Molekulargenetische Charakterisierung und Ausscheidungsmuster von Metaboliten im Urin in zwei Familien mit MCAD-Mangel aufgrund von Compound-Heterozygotie mit einer 13 Basenpaar-Insertion in einem Allel. | Gregersen, N., et al. 1994. J Inherit Metab Dis. 17: 169-84. PMID: 7967471
- Eine seltene krankheitsassoziierte Mutation im Gen für mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD) verändert ein konserviertes Arginin, das sich zuvor als funktionell wesentlich für kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase (SCAD) erwiesen hat. | Andresen, BS., et al. 1993. Am J Hum Genet. 53: 730-9. PMID: 8102510
- Eine stille A-zu-G-Mutation im Exon 11 des Gens der mittelkettigen Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD). | Andresen, BS., et al. 1993. Hum Mol Genet. 2: 488. PMID: 8504313
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
MCAD Antikörper (A-4) | sc-365030 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCAD (A-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535132 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (A-4): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549344 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCAD (A-4) Neutralizing Peptid | sc-365030 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |