Direktverknüpfungen
Junctophiline sind Komponenten der zwischen Plasmamembranen und Endoplasmatischen oder Sarkoplasmatischen Retikulums vorhandenen juxtamembranen Komplexe in allen erregbaren Zellen. Junctophiline enthalten ein zytoplasmatisches Domänenelement, das an die Plasmamembran bindet, sowie ein ER/SR-membranübergreifendes hydrophobes C-terminales Segment. Die drei Subtypen dieser Familie sind Junctophilin-1, -2 und -3. Junctophilin-1 wird hauptsächlich in Skelettmuskeln, aber auch in geringen Mengen im Herzen exprimiert. Junctophilin-2 wird im Herzen und Skelettmuskel exprimiert. Mutantenmäuse, die das Jph2-Gen fehlen, zeigen embryonale Lethargie und besitzen kardiale Myozyten, die abnormale Calciumtransienten aufweisen. Junctophilin-3 wird im Gehirn exprimiert. Der alternativ gespleißte Exon 2A von JPH3 wurde als Stelle für eine CTG-Repeat-Erweiterung vorgeschlagen, die zu einer Huntington-Krankheitsähnlichen autosomal dominanten Störung führt.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Junctophilin-2 Antikörper (A-1) | sc-398290 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Junctophilin-2 (A-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-536022 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Junctophilin-2 (A-1): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549504 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Junctophilin-2 (A-1) Neutralizing Peptid | sc-398290 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |