HPS-6 Antikörper (C-12): sc-373786

Der HPS-6-Antikörper (C-12) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ HPS-6-Antikörper (auch als HPS-6-Antikörper bezeichnet), der das HPS-6-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der HPS-6-Antikörper (C-12) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des HPS-6-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Das Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS) ist eine seltene, genetisch heterogene, autosomal rezessive Störung. Es wird durch okulokutane Albinismus, lysosomale Speicherstörungen und verlängerte Blutungen aufgrund eines Mangel an Plättchenspeicherpools charakterisiert. Es gibt 10 HPS-Gene, die HPS-Proteine codieren, die alle innerhalb von drei unterschiedlichen ubiquitär exprimierten Protein-Komplexen oder der Biogenese lysosomaler Organellen-Komplexe interagieren. Störungen dieser Gene können HPS verursachen. Das Hermansky-Pudlak-Syndrom 6-Protein (HPS-6), auch als Ruby-eye-Protein-Homolog (Ru) bezeichnet, reguliert die Funktion und Synthese von Lysosomen und anderen spezialisierten Organellen. HPS-6 interagiert mit HPS-5, um den BLOC2-Komplex zu bilden, der auch als Biogenese lysosomaler Organellen-Komplex-2 bezeichnet wird. Störungen in HPS6 können das Hermansky-Pudlak-Syndrom 6 (HPS6) verursachen.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

HPS-6 Antikörper (C-12) Literaturhinweise:

1. Phänotypische und molekulare Merkmale der hyperplastischen Polyposis.  |  Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
2. Ru2 und Ru kodieren die Mausorthologe der Gene, die beim menschlichen Hermansky-Pudlak-Syndrom Typ 5 und 6 mutiert sind.  |  Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
3. BRAF- und KRAS-Mutationen in kolorektalen hyperplastischen Polypen und serrierten Adenomen.  |  Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
4. Das Hermansky-Pudlak-Syndrom 3 (Kakao)-Protein ist eine Komponente der Biogenese von Lysosomen-verwandten Organellen Komplex-2 (BLOC-2).  |  Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
5. Charakterisierung von BLOC-2, einem Komplex, der die Hermansky-Pudlak-Syndrom-Proteine HPS3, HPS5 und HPS6 enthält.  |  Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
6. Normale lytische Granulatsekretion durch zytotoxische T-Lymphozyten mit einem Mangel an BLOC-1, -2 und -3 sowie an den Myosinen Va, VIIa und XV.  |  Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
7. Ein neues genetisches Isolat mit einem einzigartigen Phänotyp von syndromischem okulokutanem Albinismus: klinische, molekulare und zelluläre Merkmale.  |  Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
8. Hämophagozytisches Syndrom nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation: eine prospektive Beobachtungsstudie.  |  Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
9. Parenchymveränderungen in zirrhotischen Lebern bei Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom oder portopulmonaler Hypertonie.  |  Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
10. Schwere Blutungen mit subklinischem okulokutanem Albinismus bei einem Patienten mit einer neuen HPS6-Missense-Variante.  |  Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
11. Hermansky-Pudlak-Syndrom: Fünf chinesische Patienten mit neuen Varianten in HPS1 und HPS6.  |  Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
12. Beeinträchtigung der Nierenfunktion beim Hermansky-Pudlak-Syndrom.  |  Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-HPS-6 Antikörper (C-12) hat 0 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-HPS-6 Antikörper (C-12) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

HPS-6 Antikörper (C-12) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: HPS-6

Klon: C-12

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 400-446

Ziel-Epitop: HPS-6

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 0 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für HPS-6 Antikörper (C-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin