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Programmierter neuronaler Zelltod ist ein Merkmal neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer und Huntington, die später im menschlichen Leben auftreten. Huntington-Krankheit auf molekularer und zellulärer Ebene ist durch Polyglutamin-Erweiterung des Proteins Huntingtin (Htt) gekennzeichnet, die zu apoptotischem-vermittelten neurodegenerativen Verlust von mittelgroßen spiny Neuronen im Striatum (2-4) führt. Polyglutamin-Erweiterung reduziert das Niveau der Assoziation zwischen Hip-1 und Htt, wodurch die Niveaus des freien Hip-1 erhöht werden, der dann das Kandidatenprotein Hippi (Hip-1 Protein Interaktor) sein kann (2-4). Das Hippi-Hip-1-Heterodimer ist ein pro-apoptotisches Komplex, der Pro-Caspase-8 rekrutiert und die Aktivierung von Caspase-8 initiiert, was zum neuronalen Zelltod beitragen kann, der bei Personen mit Huntington-Krankheit diagnostiziert wird (2-5). Das humane Hippi-Gen kartiert auf Chromosom 3q13.13 und kodiert ein 429 Aminosäure-Protein (6,7).
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Hippi Antikörper (JA52) | sc-130456 | 100 µg/ml | $333.00 |