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Huntingtin (HTT), das Produkt des HD-Gens, ist mit der Expansion eines Polyglutamin-Tracts, größer als 35 Repeats, assoziiert. HIP1 (Huntingtin-interagierendes Protein 1), ein membran-assoziiertes Protein, bindet spezifisch an den N-Terminus des humanen Huntingtin. HIP1 wird in verschiedenen Hirnregionen in geringen Mengen ubiquitär exprimiert und zeigt eine nahezu identische subzelluläre Fraktionierung wie Huntingtin. Die Huntingtin-HIP1-Interaktion ist auf das Gehirn beschränkt und ist invers korreliert mit der Polyglutamin-Länge in Huntingtin, was darauf hindeutet, dass der Verlust der normalen Huntingtin-HIP1-Interaktion die Membran-Zytoskelett-Integrität im Gehirn beeinträchtigen kann. HIP1 enthält ein endozytisches Multidomänenprotein mit einem C-terminalen Aktin-Bindungsdomäne, einer zentralen gewundenen-Koil-Formungsregion und einer N-terminalen ENTH-Domäne. HIP1 kann an der Vesikeltransportierung beteiligt sein; die strukturelle Integrität von HIP1 ist für die Aufrechterhaltung der normalen Vesikelgröße in vivo entscheidend. HIP12 ist ein nicht-proapoptotisches Mitglied der HIP-Gene-Familie, das im Gehirn exprimiert wird und ein ähnliches subzelluläres Verteilungsmuster wie HIP1 aufweist. HIP12 unterscheidet sich jedoch von HIP1 in seinem Expressionsmuster sowohl auf mRNA- als auch auf Protein-Ebene. HIP12 interagiert nicht direkt mit Huntingtin, kann aber mit HIP1 interagieren.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HIP1 Antikörper (34) | sc-135936 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |