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Der HADHSC-Antikörper (A-5) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ HADHSC-Antikörper, der das HADHSC-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der HADHSC-Antikörper (A-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. HADHSC (Hydroxyacyl-Coenzym A (CoA)-Dehydrogenase, kurze Kette), auch bekannt als HAD, HHF4, HADH1, SCHAD oder M/SCHAD (Medium und kurze Kette L-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase), ist ein mitochondrialer Matrixprotein, das in Pankreas, Leber, Herz, Niere und Skelettmuskel exprimiert wird. HADHSC existiert als Homodimer und ist an der Lipidmetabolismus beteiligt und für die β-Oxidation von mittel- und kurzkettigen Fettsäuren unerlässlich. Genauer gesagt katalysiert HADHSC die Dehydrogenierung von 3-Hydroxyacyl-CoAs zu ihren entsprechenden 3-Ketoacyl-CoAs, während NAD+ gleichzeitig zu NADH reduziert wird. Defekte in HADHSC können zu HADH- (3-α-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-)Mangel und familiärer Hyperinsulinämischer Hypoglykämie 4 (HHF4) führen. Der HADH-Mangel wird als Stoffwechselstörung charakterisiert, bei der Patienten eine Hepatoenzephalopathie, Hypoglykämie, Myopathie oder Kardiomyopathie aufweisen und manchmal plötzlichen Tod erleiden. HHF4 ist eine Störung, die durch erhöhte Insulinsekretion gekennzeichnet ist und bei unbehandeltem Verlauf zu Hirnschäden durch wiederkehrende Hypoglykämieschübe führen kann.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HADHSC Antikörper (A-5) | sc-376525 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC (A-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-545950 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) AC | sc-376525 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) HRP | sc-376525 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) FITC | sc-376525 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) PE | sc-376525 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-376525 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-376525 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-376525 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-376525 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-376525 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHSC Antikörper (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-376525 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |