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HADHB-Antikörper (E-1) ist ein monoklonaler IgG2a-κ-Maus-HADHB-Antikörper (auch als HADHB-Antikörper bezeichnet), der das HADHB-Protein von Maus, Ratte und Mensch mittels WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA nachweist. Der HADHB-Antikörper (E-1) ist sowohl als nicht konjugierter Anti-HADHB-Antikörper als auch als mehrfach konjugierter Anti-HADHB-Antikörper erhältlich, darunter Agarose-, HRP-, PE-, FITC- und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. HADHB (Trifunktionelle Enzymuntereinheit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA-Acyltransferase) ist ein 474 Aminosäuren umfassendes Protein, das durch das menschliche Gen HADHB kodiert wird. HADHB gehört zur Familie der Thiolasen, bei denen es sich um ubiquitäre Enzyme handelt, die die reversible thiolytische Spaltung von 3-Ketoacyl-CoA in Acyl-CoA und Acetyl-CoA katalysieren, eine zweistufige Reaktion, bei der ein kovalentes Zwischenprodukt mit einem katalytischen Cystein gebildet wird. HADHB liegt im Mitochondrium als Oktamer aus 4 α- (HADHA) und 4 β-Untereinheiten (HADHB) vor. Defekte in HADHB sind eine Ursache des trifunktionalen Proteinmangels (TFP-Mangel). Die klinischen Manifestationen sind sehr unterschiedlich und umfassen Hypoglykämie, Kardiomyopathie und plötzlichen Tod. Es lassen sich auch Phänotypen mit vorwiegend hepatischer und neuromyopathischer Beteiligung unterscheiden. Biochemisch ist der TFP-Mangel durch den Verlust aller drei Enzymaktivitäten des TFP-Komplexes definiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HADHB Antikörper (E-1) | sc-271495 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529195 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521960 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (E-1): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547275 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) AC | sc-271495 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) HRP | sc-271495 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) FITC | sc-271495 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) PE | sc-271495 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 488 | sc-271495 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 546 | sc-271495 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 594 | sc-271495 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 647 | sc-271495 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 680 | sc-271495 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HADHB Antikörper (E-1) Alexa Fluor® 790 | sc-271495 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |