HADHB Antikörper (C-6): sc-271496
- HADHB Antikörper (C-6) ist ein Maus monoklonales IgG1 κ, verwendet in 3 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 1-290 lokalisiert am N-terminus von HADHB aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von HADHB aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für HADHB Antikörper (C-6) für WB- und IHC(P)-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit HADHB Antikörper (C-6) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) ist ein 474 Aminosäuren umfassendes Protein, das durch das menschliche Gen HADHB kodiert wird. HADHB gehört zur Familie der Thiolasen, bei denen es sich um ubiquitäre Enzyme handelt, die die reversible thiolytische Spaltung von 3-Ketoacyl-CoA in Acyl-CoA und Acetyl-CoA katalysieren, eine zweistufige Reaktion, bei der ein kovalentes Zwischenprodukt mit einem katalytischen Cystein gebildet wird. HADHB liegt im Mitochondrium als Oktamer aus 4 α- (HADHA) und 4 β-Untereinheiten (HADHB) vor. Defekte in HADHB sind eine Ursache des trifunktionalen Proteinmangels (TFP-Mangel). Die klinischen Manifestationen sind sehr unterschiedlich und umfassen Hypoglykämie, Kardiomyopathie und plötzlichen Tod. Es lassen sich auch Phänotypen mit vorwiegend hepatischer und neuromyopathischer Beteiligung unterscheiden. Biochemisch ist der TFP-Mangel durch den Verlust aller drei Enzymaktivitäten des TFP-Komplexes definiert.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
HADHB Antikörper (C-6) Literaturhinweise:
- HADHB, HuR und CP1 binden an die distale 3'-untranslatierte Region der menschlichen Renin-mRNA und modulieren die Renin-Expression auf unterschiedliche Weise. | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- Isolierter mitochondrialer Mangel an langkettiger Ketoacyl-CoA-Thiolase infolge von Mutationen im HADHB-Gen. | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- Östrogenrezeptor-alpha interagiert mit dem mitochondrialen Protein HADHB und beeinflusst die Beta-Oxidationsaktivität. | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- Östrogenrezeptor-beta interagiert mit HADHB in Mitochondrien und kolokalisiert mit diesem. | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- Eine zusammengesetzte heterozygote Mutation im HADHB-Gen verursacht eine axonale Charcot-Marie-Tooth-Krankheit. | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- Mutationen in HADHB, das die β-Untereinheit des mitochondrialen trifunktionalen Proteins kodiert, verursachen Hypoparathyreoidismus im Kindesalter und periphere Polyneuropathie. | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- Posttranskriptionelle Regulation von 14q32-Mikro-RNAs durch CIRBP und HADHB während der Gefäßregeneration nach Ischämie. | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- Identifizierung und funktionelle Charakterisierung von Mutationen in HADHB im Zusammenhang mit einem Mangel an mitochondrialem trifunktionalem Protein. | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- Neue Mutationen im HADHB-Gen, die einen milden Phänotyp eines Mangels an mitochondrialem trifunktionalem Protein (MTP) verursachen. | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- Die Rolle von HADHB im mitochondrialen Fettsäuremetabolismus während der Initiierung der Metastasierung bei ccRCC. | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HADHB Antikörper (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |