
Die Glutathionsynthetase (GSS) ist ein Protein mit 474 Aminosäuren, das durch ein Gen auf dem menschlichen Chromosom 20q11.2 kodiert wird. GSS besteht aus drei Loops, die von einem antiparallelen β-Blatt, einem parallelen β-Blatt und einem Deckel aus antiparallelen Blättern gebildet werden, die Zugang zur ATP-Bindungsstelle bieten. Obwohl Southern-Blot- und Genanalysen darauf hindeuten, dass GSS möglicherweise der einzige Vertreter einer einzigartigen Familie ist, deutet die Kristallstruktur darauf hin, dass GSS zur ATP-GRASP-Superfamilie gehört. GSS wird in Hämocyten und nukleierten Zellen, einschließlich des Gehirns, exprimiert. GSS tritt als Homodimer auf. Es gibt zwei Schritte in der Produktion von Glutathion, beginnend mit γ-GCS und endend mit GSS. In einer ATP-abhängigen Reaktion produziert GSS Glutathion aus γ-Glutamylcystein- und Glycin-Vorstufen. Teilhepatektomie, Diethylmaleat, Buthioninsulfoximin, tert-Butylhydrochinon und Thioacetamid erhöhen die Expression von GSS, was zu einer Erhöhung der Glutathionspiegel führt. Eine angeborene autosomal rezessive Störung, 5-Oxoprolinurie (Pyroglutaminsäureurie), wird durch GSS-Mangel verursacht, was zu Schäden des zentralen Nervensystems, hämolytischer Anämie, metabolischem Acidose und der Ausscheidung von 5-Oxoprolin im Urin führt. Eine Missense-Mutation im Gen, das GSS kodiert, führt zu einem GSS-Mangel, der auf Erythrozyten beschränkt ist und nur zu hämolytischer Anämie führt.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
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Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GSS Antikörper (C-5) | sc-365863 | 200 µg/ml | $322.00 | |||
GSS (C-5): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548564 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $361.00 | |||
GSS (C-5) Neutralizing Peptid | sc-365863 P | 100 µg/0.5 ml | $69.00 |