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Die Fidelity der Protein-Synthese erfordert eine effiziente Unterscheidung von Aminosäure-Substraten durch Aminoacyl-tRNA-Synthetasen. Proteine, die zu dieser Familie gehören, katalysieren die Aminoacylierung von tRNAs durch ihre entsprechenden Aminosäuren und verbinden somit Aminosäuren mit tRNA-enthaltenen Nukleotid-Tripletts. GlyRS (Glycyl-tRNA-Synthetase), auch bekannt als Glycin-tRNA-Ligase, ist eine 739 Aminosäuren umfassende Klasse-II-Synthetase, die weit verbreitet ist, einschließlich im Gehirn und Rückenmark. Defekte im Gen, das GlyRS codiert, sind die Ursache für die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 2D (CMT2D), die eine autosomal dominant vererbte Erkrankung ist, die durch schwere Schwäche, Atrophie und Abwesenheit tiefer Muskelreflexe in den oberen Extremitäten charakterisiert ist. Defekte im GlyRS-Gen sind auch die Ursache für die distale hereditäre muskuläre Neuropathie Typ V (HMN5), eine Krankheit, die ähnlich wie CMT2D ist, obwohl die distale sensorische Beteiligung bei HMN5-Patienten weniger ausgeprägt ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GlyRS Antikörper (A-6) | sc-373904 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GlyRS (A-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535336 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
GlyRS (A-6): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549395 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GlyRS (A-6) Neutralizing Peptid | sc-373904 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 | |||
GlyRS Antikörper (A-6) X | sc-373904 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 |