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Das Glycin-Spaltungssystem besteht aus AMT (bekannt als Protein T), GCSH (bekannt als Protein H), DLD (bekannt als Protein L) und GLDC (bekannt als Protein P), die alle zusammenarbeiten, um die Spaltung und Abbau von Glycin zu katalysieren. GLDC (Glycin-Dehydrogenase), auch bekannt als GCE, GCSP (Glycin-Spaltungssystem P-Protein) oder HYGN1, ist ein 1.020 Aminosäure-Protein, das sich in die Mitochondrien lokalisiert und zur gcvP-Familie gehört. GLDC bindet an Glycin und ermöglicht die Übertragung des Methylamin-Gruppen von Glycin auf das Protein T. GLDC existiert als Homodimer und nutzt Pyridoxalphosphat als Co-Faktor. Mutationen im Gen, das GLDC codiert, führen zu nichtketotischer Hyperglycinämie (NKH), auch bekannt als Glycin-Enzephalopathie (GCE), einer autosomal rezessiven Erkrankung, die durch die Ansammlung einer großen Menge an Glycin in Körperflüssigkeiten und schwere neurologische Symptome gekennzeichnet ist.
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Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GLDC Antikörper (A-9) | sc-376106 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC (A-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540512 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLDC (A-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542172 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |