GLDC Antikörper (H-9): sc-376196
- GLDC Antikörper H-9 ist ein Maus monoklonales IgG2b κ GLDC Antikörper, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 256-555 lokalisiert innerhalb einer internen Region von GLDC aus der Spezies human
- GLDC Antikörper (H-9) ist empfohlen für die Detektion von GLDC aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- Anti-GLDC Antikörper (H-9) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom GLDC (H-9): sc-376196 zu erhalten.
- m-IgG2b BP-HRP ist das empfohlene Detektionsreagenz für GLDC Antikörper (H-9) für WB and IHC(P) Experimente. Dieses Reagenz wird nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit GLDC Antikörper(H-9) (Bestellinformation unten stehend).
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Der GLDC-Antikörper (H-9) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ GLDC-Antikörper (auch als GLDC-Antikörper bezeichnet), der das GLDC-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der GLDC-Antikörper (H-9) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des GLDC-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Das Glycin-Spaltungssystem besteht aus AMT (bekannt als Protein T), GCSH (bekannt als Protein H), DLD (bekannt als Protein L) und GLDC (bekannt als Protein P), die alle zusammen die Spaltung und Abbau von Glycin katalysieren. GLDC (Glycin-Dehydrogenase), auch bekannt als GCE, GCSP (Glycin-Spaltungssystem P-Protein) oder HYGN1, ist ein 1.020 Aminosäure-Protein, das sich in den Mitochondrien lokalisiert und zur GcvP-Familie gehört. GLDC bindet an Glycin und ermöglicht die Übertragung des Methylamin-Gruppen von Glycin auf das Protein T. GLDC existiert als Homodimer und nutzt Pyridoxalphosphat als Co-Faktor. Mutationen des Gens, das GLDC codiert, führen zur nichtketotischen Hyperglycinämie (NKH), auch bekannt als Glycin-Enzephalopathie (GCE), einer autosomal rezessiven Erkrankung, die durch die Ansammlung einer großen Menge an Glycin in Körperflüssigkeiten und durch schwere neurologische Symptome gekennzeichnet ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
GLDC Antikörper (H-9) Literaturhinweise:
- Humanes Glycin-Decarboxylase-Gen (GLDC) und sein hochkonserviertes prozessiertes Pseudogen (psiGLDC): ihre Struktur und Expression sowie die Identifizierung einer großen Deletion in einer Familie mit nicht-ketotischer Hyperglyzinämie. | Takayanagi, M., et al. 2000. Hum Genet. 106: 298-305. PMID: 10798358
- Neue Mutationen im P-Protein-Gen (Glycin-Decarboxylase) bei Patienten mit Glycin-Enzephalopathie (nicht-ketotische Hyperglycinämie). | Toone, JR., et al. 2002. Mol Genet Metab. 76: 243-9. PMID: 12126939
- Heterozygote GLDC- und GCSH-Genmutationen bei vorübergehender neonataler Hyperglykämie. | Kure, S., et al. 2002. Ann Neurol. 52: 643-6. PMID: 12402263
- Leichte Glycin-Enzephalopathie (NKH) in einer großen Familie aufgrund einer stillen exonischen GLDC-Spleißmutation. | Flusser, H., et al. 2005. Neurology. 64: 1426-30. PMID: 15851735
- Genetische Heterogenität des GLDC-Gens bei 28 nicht verwandten Patienten mit Glycin-Enzephalopathie. | Conter, C., et al. 2006. J Inherit Metab Dis. 29: 135-42. PMID: 16601880
- Eine genomische Deletion innerhalb von GLDC ist eine der Hauptursachen für nicht-ketotische Hyperglykämie. | Kanno, J., et al. 2007. J Med Genet. 44: e69. PMID: 17361008
- Direkte Korrelation zwischen ischämischer Schädigung und extrazellulärer Glycinkonzentration bei Mäusen mit genetisch veränderten Aktivitäten des Glycinspaltungs-Multienzymsystems. | Oda, M., et al. 2007. Stroke. 38: 2157-64. PMID: 17510459
- Geburt eines normalen Babys nach genetischer Präimplantationsdiagnostik bei nicht-ketotischer Hyperglykämie. | Hellani, A., et al. 2008. Reprod Biomed Online. 16: 893-7. PMID: 18549703
- Nicht-ketotische Hyperglyzinämie mit einer neuen GLDC-Mutation bei einem taiwanesischen Kind. | Chang, CY., et al. 2008. Acta Paediatr Taiwan. 49: 35-7. PMID: 18581728
- Neue GLDC-Verbindungs-Heterozygotie-Variante, die zu nicht-ketotischer Hyperglyzinämie führt: Fallbericht und Literaturübersicht. | Cao, Y., et al. 2021. Front Pediatr. 9: 725930. PMID: 34513771
- Die AAV-vermittelte Expression von Maus- oder menschlichem GLDC normalisiert metabolische Biomarker in einem GLDC-defizienten Mausmodell der nicht-ketotischen Hyperglykämie. | Leung, KY., et al. 2024. Mol Genet Metab. 142: 108496. PMID: 38761651
- Eine erhöhte Kopienzahl der Glycin-Decarboxylase (GLDC), die mit Psychosen einhergeht, reduziert extrazelluläres Glycin und beeinträchtigt die Funktion des NMDA-Rezeptors. | Kambali, M., et al. 2025. Mol Psychiatry. 30: 927-942. PMID: 39210012
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GLDC Antikörper (H-9) | sc-376196 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC (H-9): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548754 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) AC | sc-376196 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) HRP | sc-376196 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) FITC | sc-376196 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) PE | sc-376196 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376196 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376196 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376196 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376196 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376196 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLDC Antikörper (H-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376196 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |