GLCNE Antikörper (G-12): sc-271481
- GLCNE Antikörper (G-12) ist ein Maus monoklonales IgM (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 66-99 in der Nähe des N-terminus von GLCNE aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von GLCNE aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine, bovine and porcine
- m-IgGκ BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für GLCNE Antikörper (G-12) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit GLCNE Antikörper (G-12) angeboten(siehe Bestellinformationen unten). Weitere m-IgGκ BP-Konjugate finden Sie in unserer vollständigen Liste der Maus-IgG-Bindungsproteine.
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Die bifunktionelle Enzym UDP-N-Acetylglucosamin 2-Epimerase/N-Acetylmannosamin Kinase (GNE/Mnk), auch GLCNE genannt, reguliert und initiiert die Biosynthese von N-Acetylneuraminsäure (NeuAc), einem Vorstufe von Sialinsäuren. GLCNE ist für die normale Sialylierung in hämatopoetischen Zellen erforderlich. Die Sialylierung ist an Zelladhäsion, Signaltransduktion, Tumorigeneität und metastatischem Verhalten maligner Zellen beteiligt. Sie wird nach PKC-abhängiger Phosphorylierung hochreguliert und ist am meisten in Leber und Plazenta exprimiert. Sie wird auch, in geringerem Ausmaß, in Herz, Gehirn, Lunge, Niere, skelettaler Muskulatur und Pankreas exprimiert. Defekte in GLCNE sind die Ursache für Sialurie, Inclusion Body Myopathie 2 (IBM2) und Nonaka Myopathie (NM) oder distale Myopathie mit gerandeten Vakuolen (DMRV). Sialurie ist eine autosomal dominante Störung, die durch einen Mangel an Rückkopplungshemmung von GLCNE durch CMP-NeuAc verursacht wird, was zu einer Überproduktion von NeuAc führt. Sie ist durch eine Ansammlung von freier Sialinsäure im Cytoplasma und großen Mengen an Neuraminsäure im Urin charakterisiert. Sowohl IBM2 als auch NM/DMRV sind autosomal rezessive neuromuskuläre Störungen, die durch einen adulten Beginn, distale und proximale Muskelschwäche (besonders in den Beinen) und eine typische Muskelpathologie, einschließlich filamentöser Inclusionen und gerandeter Vakuolen, charakterisiert sind.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GLCNE Antikörper (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (G-12) Neutralizing Peptid | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |