GLCNE Antikörper (H-10): sc-376057
- GLCNE Antikörper H-10 ist ein Maus monoklonales IgG2b κ GLCNE Antikörper, verwendet in 4 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 48-77 am N-terminus von GLCNE aus der Spezies human liegt
- GLCNE Antikörper (H-10) ist empfohlen für die Detektion von GLCNE aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-GLCNE Antikörper (H-10) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom GLCNE (H-10): sc-376057 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für GLCNE Antikörper (H-10) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit GLCNE Antikörper (H-10) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der GLCNE-Antikörper (H-10) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ GLCNE-Antikörper (auch als GLCNE-Antikörper bezeichnet), der das GLCNE-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der GLCNE-Antikörper (H-10) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Das bifunktionelle Enzym UDP-N-Acetylglucosamin 2-Epimerase/N-Acetylmannosamin Kinase (GNE/Mnk) oder GLCNE reguliert und initiiert die Biosynthese von N-Acetylneuraminsäure (NeuAc), einem Vorstufe der Sialinsäuren. GLCNE ist für die normale Sialylierung in hämatopoetischen Zellen erforderlich. Die Sialylierung ist an Zelladhäsion, Signaltransduktion, Tumorigeneität und metastatischem Verhalten maligner Zellen beteiligt. Sie wird nach PKC-abhängiger Phosphorylierung hochreguliert und ist am stärksten in Leber und Plazenta exprimiert. Sie wird auch, wenn auch in geringerem Maße, in Herz, Gehirn, Lunge, Niere, Skelettmuskel und Pankreas exprimiert. Fehler in GLCNE sind die Ursache für Sialurie, Inclusion Body Myopathie 2 (IBM2) und Nonaka Myopathie (NM) oder distale Myopathie mit gerandeten Vakuolen (DMRV). Sialurie ist eine autosomal dominante Störung, die durch einen Mangel an Rückkopplungshemmung von GLCNE durch CMP-NeuAc verursacht wird und zu einer Überproduktion von NeuAc führt. Sie ist durch eine Ansammlung von freier Sialinsäure im Cytoplasma und großen Mengen an Neuraminsäure im Urin gekennzeichnet. Sowohl IBM2 als auch NM/DMRV sind autosomal rezessive neuromuskuläre Störungen, die durch einen Erwachsenenbeginn, distale und proximale Muskelschwäche (insbesondere in den Beinen) und eine typische Muskelpathologie, einschließlich filamentöser Inclusionen und gerandeter Vakuolen, gekennzeichnet sind.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
GLCNE Antikörper (H-10) Literaturhinweise:
- Keine allgemeine Hyposialylierung in Myoblasten mit hereditärer Einschlusskörper-Myopathie, die die homozygote M712T GNE-Mutation tragen. | Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
- Distale Myopathie mit gerandeten Vakuolen und hereditäre Einschlusskörpermyopathie. | Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
- Lokalisierung von UDP-GlcNAc-2-Epimerase/ManAc-Kinase (GNE) im Golgi-Komplex und im Zellkern von Säugetierzellen. | Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
- Allelische Heterogenität der GNE-Genmutation in zwei tunesischen Familien mit autosomal rezessiver Einschlusskörpermyopathie. | Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
- Phänotypische Variabilität in einer chinesischen Familie mit rimmed vacuolar distal myopathy. | Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
- Verwendung eines zellfreien Systems zur Bestimmung der UDP-N-Acetylglucosamin-2-Epimerase- und N-Acetylmannosamin-Kinase-Aktivitäten bei hereditärer Einschlusskörpermyopathie des Menschen. | Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
- Späte distale Myopathie mit gerandeten Vakuolen ohne Mutation in den GNE- oder Dysferlin-Genen. | Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
- Die intrazelluläre Konzentration von Sialinsäure reguliert die Polysialylierung des neuronalen Zelladhäsionsmoleküls. | Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GLCNE Antikörper (H-10) | sc-376057 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (H-10): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525990 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (H-10): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549656 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) AC | sc-376057 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) HRP | sc-376057 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) FITC | sc-376057 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) PE | sc-376057 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 488 | sc-376057 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 546 | sc-376057 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 594 | sc-376057 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 647 | sc-376057 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 680 | sc-376057 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Antikörper (H-10) Alexa Fluor® 790 | sc-376057 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE (H-10) Neutralizing Peptid | sc-376057 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |