FANCC Antikörper (6E7): sc-293308

Der FANCC-Antikörper (6E7) ist ein monoklonaler IgG2b-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der FANCC-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF), Immunhistochemie und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-FANCC-Antikörper (6E7) ist als nicht konjugierte Form erhältlich. Das FANCC-Protein spielt eine entscheidende Rolle im Fanconi-Anämie-Signalweg (FA), der für die DNA-Reparatur und die Aufrechterhaltung der genomischen Stabilität unerlässlich ist. Mutationen im FANCC-Gen können zu Fanconi-Anämie führen, einer autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch Knochenmarkversagen, Entwicklungsstörungen und eine erhöhte Anfälligkeit für Krebs aufgrund chromosomaler Instabilität gekennzeichnet ist. Das FANCC-Protein befindet sich sowohl im Zytoplasma als auch im Zellkern, und seine Expression wird während des gesamten Zellzyklus reguliert, wobei sie in der M-Phase ihren Höhepunkt erreicht, die für die DNA-Reparatur während der Zellteilung von entscheidender Bedeutung ist. Darüber hinaus interagiert FANCC mit anderen Proteinen im FA-Signalweg, wie z. B. FANCA, um einen Kernkomplex zu bilden, der für die Reparatur von DNA-Interstrang-Quervernetzungen von entscheidender Bedeutung ist. Die Interaktion von FANCC mit dem Spektrin-II-Protein erhöht die Stabilität dieses Komplexes und unterstreicht die Bedeutung von Protein-Protein-Interaktionen in zellulären Prozessen. Darüber hinaus ist in hämatopoetischen Zellen mit mutiertem FANCC die Proteinkinase R (PKR) konstitutiv aktiviert, was zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber entzündlichen Zytokinen wie Interferon-gamma und Tumornekrosefaktor-alpha führt, was die Rolle von FANCC bei der Regulierung zellulärer Reaktionen auf Stress unterstreicht.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

FANCC Antikörper (6E7) Literaturhinweise:

1. Eine von Patienten stammende mutierte Form des Fanconi-Anämie-Proteins, FANCA, ist defekt in der Kernakkumulation.  |  Kupfer, G., et al. 1999. Exp Hematol. 27: 587-93. PMID: 10210316
2. Menschliches Alpha-Spektrin II und die Fanconi-Anämie-Proteine FANCA und FANCC interagieren und bilden einen Kernkomplex.  |  McMahon, LW., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 32904-8. PMID: 10551855
3. Die Resistenz gegen Mitomycin C erfordert eine direkte Interaktion zwischen den Fanconi-Anämie-Proteinen FANCA und FANCG im Zellkern über eine Arginin-reiche Domäne.  |  Kruyt, FA., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 34212-8. PMID: 10567393
4. Ein neuartiges BTB/POZ-Transkriptionsrepressorprotein interagiert mit dem Fanconi-Anämie-Gruppe-C-Protein und PLZF.  |  Hoatlin, ME., et al. 1999. Blood. 94: 3737-47. PMID: 10572087
5. Posttranskriptionelle, zellzyklusabhängige Regulierung der menschlichen FANCC-Expression.  |  Heinrich, MC., et al. 2000. Blood. 95: 3970-7. PMID: 10845936
6. Das Fanconi-Anämie-Protein FANCC bindet an STAT1 und fördert dessen Aktivierung durch Gamma-Interferon und hämatopoetische Wachstumsfaktoren.  |  Pang, Q., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 4724-35. PMID: 10848598
7. Rolle der doppelsträngigen RNA-abhängigen Proteinkinase bei der Vermittlung der Hypersensitivität von Zellen der Fanconi-Anämie-Komplementationsgruppe C gegenüber Interferon gamma, Tumornekrosefaktor-alpha und doppelsträngiger RNA.  |  Pang, Q., et al. 2001. Blood. 97: 1644-52. PMID: 11238103
8. Die funktionelle Korrektur von FA-C-Zellen mit FANCC unterdrückt die Expression von Interferon-Gamma-induzierbaren Genen.  |  Fagerlie, SR., et al. 2001. Blood. 97: 3017-24. PMID: 11342426