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Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine autosomal rezessive Störung, die durch eine genetische Prädisposition für durch Sonnenlicht induzierte Hautkrebserkrankungen gekennzeichnet ist. Sie ist häufig auf Mangel an DNA-Reparatur-Enzymen zurückzuführen. Die häufigsten Mutationen werden in den XP-Genen der Gruppen A bis G und der Gruppe V gefunden, die für Nukleotid-Exzisions-Reparatur-Proteine codieren. XPF, das auch als ERCC4 oder ERCC11 bezeichnet wird, verbindet sich direkt mit dem Exzisions-Reparatur-Komplementierungsfaktor 1 (ERCC1). ERCC-1, ein funktioneller Homolog von Rad10 in S. cerevisiae, ist ein Bestandteil einer strukturspezifischen Endonuklease, die für 5'-Inzisionen während der DNA-Reparatur verantwortlich ist. Die ERCC1-XPF-Endonuklease schneidet bevorzugt ein Strang-DNA zwischen Duplex- und Einzelstrangregionen in der Nähe von Grenzen des Stem-Loop-Gebildes und trägt somit zu den ersten Schritten des Nukleotid-Exzisions-Reparatur-Prozesses bei.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
ERCC1 Antikörper (SPM243) | sc-56386 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |